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Halley Pacheco de Oliveira

Princípios de fisiopatologia, estudo clínico, diagnósticos e orientação terapêutica das enfermidades do sangue

Halley Pacheco de Oliveira

Livre-Docente da Disciplina de Hematologia -

Universidade Federal do Rio de Janeiro

Chefe do Setor de Hematologia-SMC-Hospital dos Servidores do Estado -Rio de Janeiro

Hematologia Clínica

Com um Capítulo sobre coagulação intravascular em colaboração com

Franz Rodriguez-Erdmann-

Professor de Medicina -Universidade de lllinois -Estados Unidos e um Capítulo sobre eritrocinética por

Maximo Medeiros -

Professor de Biofísica da Universidade Gama Filho -Rio de Janeiro

LIVRARIA ATHENEU-Rio de Janeiro-São Paulo -1978

Colaboradores

Franz Rodriguez-Erdmann- Professor de Medicina.

Chefe do Laboratório de Coagulação Diretor do Centro de Hemofilia do Hospital Universitário.

Universidade de lllinois. Chicago. Estados Unidos da América.

Máximo Medeiros -

Professor Titular de Biofísica da Universidade Gama Filho - Chefe da Seção de Radiobiologia do instituto Estadual de Hematologia - Pesquisador do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico.

(Preparada pelo Centro de Clltalogaçâ().n lontc do SINOICA'I'O NACIONAL DOS E011'0RES DE L[VROS. RJ)

Ollve•rn, Hrulcy Pacheco de.

Hcmnt<>logla cllnica, com unl capitulo sobre coagulação intrava.sculnr em colaboração

com Frnn• Rodnguez..Erdmann e um capitulo sobre critroclnHicn por Maximo Medelri)S. Rio de Janeiro, Uv. Al.hcneu, 1977.

p llust..

I . Hematologia I. Rodngucr.-Erdmnon, Fran. Medeiros, Mnxlmo rtl. Titulo

Livraria A TH ENE U

R. Bambina 74-Tcl.: 266-1295 c 226-4793 Rua Senador Dantas 56-Te!.: 221-0491 RIO DE JANEIRO

Rua Jesuíno 30-Tel.: 220-9186 SÃO PAULO

Reservados todos os direitos, inclusive os de tradução para outras línguas.

É proibida, sem a prévia autorização da editora, a reprodução, por qualquer processo, deste livro, no todo ou em parte.

À memória de Walter Oswaldo Cruz

Prefácio

A hematologia clínica constitui um dos ramos da medicina interna cujo caráter interdisciplinar é dos mais marcantes. Por isto, o seu conhecimento preciso é essencial para o internista e para os especialistas dos demais setores da clínica médica. Tal espírito, imbuído desta profunda interdependência orgânica das várias especialidades clínicas, presidiu a organização do Hospital dos Servidores do Estado e está impregnada no presente livro. O mesmo é o resultado direto da atividade profissional do autor, há 20 anos responsável pelo Setor de Hematologia do Serviço de Clínica Médica daquele Hospital. Durante todos estes anos têm passado pelo Setor, colaborando ativamente no cuidado dos pacientes, algumas centenas de Residentes, cuja meta profissional é a medicina clínica, seja no seu exercício profissional como no seu ensino universitário, tanto em caráter geral como especializado. Destes numerosos e dedicados residentes um pequeno número -pouco mais de uma dezena -permaneceram um terceiro ano no Setor, a fim de iniciar sua especialização na Clínica Hematológica após os dois primeiros anos indispensáveis de medicina interna, e hoje são especialistas competentes e experimentados em vários centros hospitalares do país.

Na formação de todos estes Residentes, o autor e seus dedicados comp~eiros do Setor-Dr.a Maria Nazareth Petrucelli (atualmente em Brasília), Dr.a Maria Tereza Attem, Dr.a Iieselotte Laun, Dr. A. Mamede Neves, Dr. Ricardo Figueiredo, Dr. Mixel Tenenbaum-ministraram anualmente um curso de hematologia clínica, patrocinado pelo Centro de Estudos. Atualmente, além deste curso, de duração de quatro semanas, é também ministrado outro curso, de duração de um ano letivo, dedicado aos Residentes em estágio de especialização. Esta longa experiência no ensino da especialidade levou o autor à prepap1ção deste texto, que pretende dar uma visão global do atual estado da hematologia, resentindo-se, como é natural, das deficiências inerentes às obras pessoais. Mas pareceu ao autor que a vantagem de uma visão global do assunto, impossível nos textos preparados por numerosos especialistas, merecia correr o risco de inevitáveis incorreções e impropriedades, em se tratando de assunto tão vasto. ,

Experiência igualmente importante nestes últimos anos foi a participação ativa do autor no curso de graduação da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro, a convite dos Professores Clementino Fraga Filho e Emiliano Gomes. Este contato íntimo com nossa realidade

.. universitária atual alertou sobre a necessidade de abordar a]gumas noções preliminares, em geral consideradas como já conhecidas nos livros de texto estrangeiros, mas ainda indispensáveis para o nosso estudante, cuja formação básica não é tão completa.

Tratando-se essencialmente de um texto de um clínico para outros clínicos, o autor não abordou a1guns aspectos hematológicos, tanto por falta de competência própria como por fugir à prática clínica habitual. Destes aspectos hematológicos não abordados, o principal se refere à imuno-hematologia e à hemoternpia. Crê o autor que esta especialidade ganhou foros de independência e seu estudo deve ser efetuado nos tratados especializados e não como um simples e deficiente apêndice de uma hematologia geral.

Pelo mesmo motivo -tratar-se de condição eminentemente ligada à patologia imuno-hematológica, com tratamento essencialmente hemoterápico -não foi abordado o problema da doença hemolítica do recém-nascido.

Obedecendo a esta orientação clínica, após os indispensáveis capítulos sobre os problemas fundamentais da hematologia, os diversos capítulos sobre as afecções hematológicas são discutidos principalmente sob o aspecto de sua fisiopatologia, manifestações. clínicas, critério diágnóstico e orientação terapêutica. No fim de cada capítulo clínico foram dispostos planchas com os aspectos iconográficos mais importantes de cada condição.

Após estas notas de esclarecimento inicial, o autor deseja agradecer a todos que, direta ou indiretamente, colaboraram para a realização deste livro. Em primeiro lugar o aittor deseja agradecer de modo muito especial ao Dr. Mário Mesquita, fundador do Serviço de Hemoterapia do HSE, cujos méritos, quer como pessoa humana, quer como profissional, são um privilégio dos que com ele convivem. Ao Dr. MesqUita o autor agradece a paciência com que leu e discutiu os originais deste livro, tendo sido suas ponderações da maior competência e valia. Da mesma forma o autor deseja agradecer ao Professor

Alberto B. Hargreaves a análise e discussão do capítulo sobre os imunoglobulinas. Aos seus companheiros de trabalho na equipe de hematologia clínica do HSE, Dr.as Maria Tereza

Attem e lieselotte Laun e Drs. Mixel Tenenbaum, Ricardo Figueiredo e Saulo Rolim, também os agradecimentos do autor. Igualmente valiosa foi a cooperação de antigos Residentes especialistas, especialmente os Drs. Crescêncio Netto e Nelson Fraiji. Ao br. Ernani Saltz, brilhante ex-residente especialista e atual companheiro de lides clínicas, meus agradecimentos muito particulares.

Ao Dr. Theobaldo VIanna e aos companheiros do Serviço de Clínica Médica do HSE o autor presta o seu maior reconhecimento, pois sem a existência deste atuante grupo de medicina interna este livro não se teria tornado uma realidade. Como foi ·salientando nas linhas iniciais deste prefácio, a orientação deste texto reflete fielmente a organização interdisciplinar modelar do Serviço de Clínica Médica chefiado pelo Dr. Vianna. Da mesma forma o autor agradece a todos os colegas do Hospital dos Servidores do Estado, entre os quàis cumpre destacar os companheiros do Serviço de

Patologia: o Professor Domingos De Paola, nos tempos de sua brilhante atuação naquele Serviço, no qual foi sucedido pela atuação não menos brilhante de Francisco Duarte. Igualmente o autor deseja exprimir seu reconhecimento aos colegas dos

Serviços de Radiologia, muito especialmente aos Drs. Waldyr Maymone e Hermilio Guerreiro. O mesmo reconhecimento é extensivo ao caro amigo Luiz Renato Caldas, quando de sua passagem pela Chefia do· Serviço de Radioterapia do HSE, com quem tanto o autor aprendeu, não só da sua especialidade, a qual domina amplamente, como muito especialmente de sua refinada cultura humanista. Igualmente uma palavra de agradecimentos aos companheiros do magnífico Serviço de Hemoterapia do HSE, Dr.3 Vera Leite Ribeiro, Dr. Rinaldo Belo da Silva, e Dr. Roberto Morteo, Dr.3 Maria Cecilia Azevedo e Dr.3 Clelia Berthier. Fmalmente, não poderia ser esquecido o Dr. Carlos M. Monteiro, que tem realizado com a sua reconhecida proficiência a cirurgia de quase todos os pacientes portadores de hemopatias operados no HSE e na clínica particular do autor. Nesta, tem sido da maior valia a cooperação que tem recebido dos Drs. Flávio de Oliveira Gomes e José Carlos da Silva Lima.

Ao Dr. Paulo da Costa, Rzezinski, mais do que Editor, verdadeiro amigo, os agradecimentos do autor por ter tomado possível este livro. A Carlos Prosperi, que exclusivamente por amizade tomou a si a tarefa da diagramação artística deste livro, o profundo reconhecimento pela sua sensibilidade e competência profissional, assim como de sua equipe, muito especialmente o Sr. José Carlos Moreira.

Dedico este livro a Walter Oswaldo Cruz, com quem iniciei minha carreira de hematologista, talvez da melhor maneira - efetuando sob sua orientação trabalhos de pesquisa científica no saudoso Instituto Oswaldo Cruz, tendo por companheiros a figura ímpar de Haiti Moussatché -fazendo votos para que um dia nossa hematologia experimental possa retomar aos altos

. níveis internacionais alcançando sob a égide de Walter Cruz.

Fmalmente à minha esposa Nancy a imensa dívida pela participação ativa, secretariando com eficiência profissional e dedicação carinhosa todas as etapas da feitura deste livro. A mesma dívida extendo à minha filha Claudia, pelo seu trabalho competente e dedicado de "copy-desk" e revisora. A elas e a meu filho Halley dedico igualmente este livro com todo carinho.

Halley Pacheco de Oliveira

1 Índice Geral

Capítulo

I • Aspectos morfológicos e quantitativos do sangue e da medula óssea -------------------------29

1 • A eritropoiese e seu controle fisiológico 51

Ill • Fisiologia do eritrócito -A hemoglobina porfirias eritropoiéticas -------~---------------61

IV • Anemias: Eritrocinética 79 V • O paciente com anemia 91 VI • Metabolismo do ferro -As anemias hipocrômicas 105 VII • As anemias megaloblásticas 123 VIII • Anemias hemolíticas I -Introdução -Defeitos da membrana e do metabolismo do eritrócito---------------145

IX • Anemias hemolíticas li -As hemoglobinopatias -

As talassemias-------------------------164 X • Anemias hemolíticas I -Anemias imunohemolíticas 197

XI • Anemias aplásticas e diseritropoiéticas 215 XII • As poliglobulias -Policitemia vera 239 XIII • Introdução à fisiopatologia da granulocitopoiese

As neutropenias e a agranulocitose------------------253

XIV • Leucemias -Etiologia, patogenia e classificação 269

XV • As leucemias agudas na infância e no adulto

Formas raras de leucemias -As retículo endotelioses XVI • As leucemias crônicas -Leucemia mielóide crônica e leucemia linfocítica crônica--------------------315

XVII • Metaplasia mielóide agnogênica -Trombocitemia hemorrágica--------------------------339

XVIII • Introdução às doenças linfoproliferativas

Adenomegalias reativas- Mononucleose infecciosa-----------361

XIX • Os linfomas -Doença de Hodgkin -Linfomas linfocíticos e histiocíticos----------------------377

X • As imunoglobulinopatias -Mieloma múltiplo -

Doença de Waldenstrõm-Doenças das cadeias pesadas - Amiloidose----------------------- 419

XXI • A hemostasia primária -Púrpuras 467 XI • Fisiologia e patologia da coagulação sangumea

As hemofilias-Tratamento dos defeitos da coagulação---------493

XI • Coagulação intravascular disseminada 523 XXIV • Protocolo de quimioterapia das hemopatias malignas 533

12 Índice AnaJítico

Capítulo I -Aspectos morfológicos e quantitativos do sangue e da medula óssea.

Introdução -----------------------29 A hematopoiese fetal 30 A hematopoiese pós-natal 31

' Morfologia das células hematopoiéticas ------------32

Células reticulares 32 Série granulocítica 32 Série eritropoiética 34

Série linfocitária 35 Células plasmáticas 36 Monócitos 36 Plaquetas 37

A medula óssea ----------------------37

Biópsia da medula óssea 38 O estudo citomorfológico da medula óssea 39

Bases gerais dos métodos de exame hematológicos 40 do sangue periférico 40

Hemoglobinometria 40 Hematimetria 40 Hematócrito 41 índices eritrocitários 41 Sedimentação eritrocitária 42 Viscosidade plasmática 43 Volume sangüíneo 43

~~illoo ~

Plaquetas 4fi Análise crítica dos métodos hematológicos de rotina 45

Exame do esfregaço sangüíneo----------------45

Eritrócitos 46 Leucócitos 4 7 Plaquetas 47

Referências -----48

Capítulo 1 Capítulo 1

Capítulo IV

-A eritropoiese e seu controle fisiológico

A mielopoiese e a eritropoiese -----------------51

O compartimento das céh1las primitivas 52 O compartimento das células comissionadas 54 O compartimento diferenciado 54

Citocinética------------------,---------5

Citocinética da medula óssea 5 Ciclo celular 5 Métodos de estudos citocinéticos 56 Exame da medula óssea 56

Fisiologia da eritropoiese-------------------56

O eritron 56 Processo de maturação eritrocitário 56 Controle da eritropoiese 57 Eritrocinese 59

Referêneias---------------------------59

-A fisiologia do eritrócito -A hemoglobina - Porfirias eritropoieticas .

O metabolismo do eritrócito-----------------61

A hemoglobina---------------------63

O heme 63 As globinas 65 Funções da hemoglobina 69 Variantes normais da hemoglobina 71 Formas de desnaturação da hemoglobina normal 71

A hemólise------------------------72

Introdução 72 Destruição extra-vascular 74 Destruição intra-vascular 74

Referências-------------------------75

As porfirias eritr•<Jpoiéticas------------------75

Porfiria eritropoiética 75 Protoporfiria eritropoiética 76

Referências-------------------------7

-Anemias -Eritrocinética

Introdução----------~--------------79

O radioferro 82

Meia depuração do ferro plasmático (T/2 plasmático) 82 Curva de utilização do radioferro 83 Velocidade de renovação do ferro plasmático &3 Curvas de captação "in vivo" 84 Absorção do ferro 85

Capítulo VI

O radiocromo---------------------------------------------- 86

Sobrevida das hemácias----------------------------------86 Curvas de captação "in vivo''-------------------------89

Referências------------------------------------------------ 90

-O paciente com anemia Capítulo V Introdução---------------------------------------------- 91

Detecção da anemia 92

História clínica ----------- -------------------------------- 93

Perda sangüínea 93 Idade e sexo ----------------------------------------94

Raça 94 Ocupação 94 História medicamentosa 95

História familiar 95

Rapidez da instalação dos sintomas 95 Sintomas prévios --------------------------------------95

Sintomas associados 96

Exame físico-------------------------------------------- 97

Palidez sem outros achados físicos anormais---------------97

Palidez com icterícia 97 Palidez e esplenomegalia sem icterícia 98

Palidez e púrpura 98 Febre, pulso e pressão arterial 98 Fâneros e pele 9 Manifestações oculares 9 Cavidade oral 100 Manifestações cardiovasculares 100 Tórax 101 Abdômen 101 Reto 102 Genitália 102 Membros 102

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