Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de...

(Parte 1 de 12)

ISSN 1806-3713

PUBLICAÇÃO OFICIAL DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Publicação Bimestral

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Diretrizes de Doenças Pulmonares

Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p. S1-S133 junho 2012 Jornal Brasileiro de Pneumologia

Junho 2012 volume 38 Suplemento 2 p.S1-S133

Publicação Bimestral J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p.S1-S133 Junho 2012

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Conselho Editorial Alberto Cukier – Universidade de São Paulo, São Paulo, SP Ana C. Krieger – New York School of Medicine, New York, USA Ana Luiza Godoy Fernandes – Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP Antonio Segorbe Luis – Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal Brent Winston – Department of Critical Care Medicine, University of Calgary, Calgary, Canada Carlos Alberto de Assis Viegas – Universidade de Brasília, Brasília, DF Carlos M. Luna – Hospital de Clinicas, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina Carmen Silvia Valente Barbas – Universidade de São Paulo, São Paulo, SP Chris T. Bolliger – University of Stellenbosch, Stellenbosch, South Africa Dany Jasinowodolinski – Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP Douglas Bradley – University of Toronto, Toronto, ON, Canadá Denis Martinez – Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS Edson Marchiori - Universidade Federal Fluminense, Niterói, RJ Emílio Pizzichini – Universidade Federal de Santa Catarina, Florianópolis, SC Frank McCormack – University of Cincinnati School of Medicine, Cincinnati, OH, USA Gustavo Rodrigo – Departamento de Emergencia, Hospital Central de las Fuerzas Armadas, Montevidéu, Uruguay Irma de Godoy – Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP Isabela C. Silva – Vancouver General Hospital, Vancouver, BC, Canadá J. Randall Curtis – University of Washington, Seattle, Wa, USA John J. Godleski – Harvard Medical School, Boston, MA, USA José Antonio Baddini Martinez - Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP José Dirceu Ribeiro – Universidade de Campinas, Campinas, SP, Brazil José Miguel Chatkin – Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS José Roberto de Brito Jardim – Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP José Roberto Lapa e Silva – Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ Kevin Leslie – Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN, USA Luiz Eduardo Nery – Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP Marc Miravitlles – Hospital Clinic, Barcelona, España Marcelo Alcântara Holanda – Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, CE Marcos Ribeiro – University of Toronto, Toronto, ON, Canadá Marli Maria Knorst – Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS Marisa Dolhnikoff – Universidade de São Paulo, São Paulo, SP Mauro Musa Zamboni – Instituto Nacional do Câncer, Rio de Janeiro, RJ Nestor Muller – Vancouver General Hospital, Vancouver, BC, Canadá Noé Zamel – University of Toronto, Toronto, ON, Canadá Paul Noble – Duke University, Durham, NC, USA Paulo Francisco Guerreiro Cardoso – Pavilhão Pereira Filho, Porto Alegre, RS Paulo Pego Fernandes – Universidade de São Paulo, São Paulo, SP Peter J. Barnes – National Heart and Lung Institute, Imperial College, London, UK Renato Sotto-Mayor – Hospital Santa Maria, Lisboa, Portugal Richard W. Light – Vanderbili University, Nashville, TN, USA Rik Gosselink – University Hospitals Leuven, Bélgica Robert Skomro – University of Saskatoon, Saskatoon, Canadá Rubin Tuder – University of Colorado, Denver, CO, USA Sonia Buist – Oregon Health & Science University, Portland, OR, USA Rogério de Souza – Universidade de São Paulo, São Paulo, SP Talmadge King Jr. – University of California, San Francisco, CA, USA Thais Helena Abrahão Thomaz Queluz – Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP Vera Luiza Capelozzi – Universidade de São Paulo, São Paulo, SP

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PrefácioSi
1. Introdução1
Recomendação1
2. Classificação4
Doenças com causas conhecidas4
Pneumonias intersticiais idiopáticas4
Doenças linfoides6
Doenças granulomatosas6
Miscelânea6
Recomendação6
3. História e exame físico8
Apresentação clínica8
Avaliação inicial8
Idade e sexo8
Tabagismo8
Refluxo gastroesofágico8
Uso de medicações9
História familiar9
História ocupacional9
Exame físico10
Cor pulmonale1
Recomendações1
4. Radiografia e tomografia de tórax16
Radiografia de tórax16
Volumes pulmonares16
Padrões16
Distribuição16
Achados radiológicos associados16
TCAR16
Padrão septal16
Padrão reticular17
Padrão cístico17
Padrão nodular17
Padrão de vidro fosco17
Consolidação17
Padrões radiológicos mais comuns nas DPIs17
Fibrose pulmonar idiopática (padrão pneumonia intersticial usual)17
Pneumonia intersticial não específica18
Pneumonia em organização18
Bronquiolite respiratória/doença pulmonar intersticial18
Sarcoidose18
Sarcoidose precoce ou ativa18
Sarcoidose com fibrose18
Silicose e pneumoconiose dos trabalhadores de carvão18
Asbestose19
Pneumonite de hipersensibilidade19
PH subaguda19
PH crônica19
Carcinomatose linfática19
Linfangioleiomiomatose19
Histiocitose pulmonar de células de Langerhans19
Proteinose alveolar19
Recomendação20
5. Função pulmonar e exercício2
Achados gerais2
Aplicações2
Detecção precoce2
Diagnóstico diferencial23
Gravidade e prognóstico23

Publicação Bimestral J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p.S1-S133 Junho 2012 Resposta ao tratamento ..................................................................................................................................24

Testes de exercício24
Teste cardiopulmonar incremental24
Teste de caminhada de seis minutos25
Recomendações25
6. Lavado broncoalveolar29
Considerações iniciais29
Características sobre a LBA e sua utilidade diagnóstica30
Sarcoidose31
Pneumonite de hipersensibilidade31
Fibrose pulmonar idiopática31
Pneumonia em organização criptogênica31
Pneumonia intersticial não específica31
Pneumonia intersticial descamativa e bronquiolite respiratória associada à DPI31
Doença pulmonar intersticial aguda32
Proteinose alveolar pulmonar32
Histiocitose pulmonar de células de Langerhans32
Doenças eosinofílicas32
Hemorragia alveolar difusa32
Drogas32
Doenças do tecido conjuntivo32
Doenças pulmonares ocupacionais32
Neoplasias32
Infecções32
Síndrome da bronquiolite obliterante3
Recomendações3
7. Biópsia transbrônquica35
Recomendações36
8. Biópsia cirúrgica38
Considerações gerais38
Considerações sobre a indicação das biópsias cirúrgicas40
Biópsia percutânea41
Biópsia pulmonar aberta em pacientes criticamente doentes41
Recomendações42
9. Outros exames complementares45
Exames de rotina45
Suspeita de pneumonite de hipersensibilidade45
FAN e fator reumatoide45
Anticorpo anticitoplasma de neutrófilos47
Outros exames47
Uso de corticosteroide/imunossupressor48
Estadiamento da sarcoidose48
Exame oftalmológico48
Função hepática48
Metabolismo do cálcio48
Sarcoidose cardíaca49
Dosagem de enzima conversora de angiotensina49
Recomendações50
10. Fibrose pulmonar idiopática52
Considerações iniciais52
Quadro clínico52
Exames laboratoriais52
Provas de função pulmonar52
Radiologia53
Broncoscopia54
Biópsia cirúrgica54
Critérios diagnósticos5

Publicação Bimestral J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p.S1-S133 Junho 2012 História natural e prognóstico ..............................................................................................................................56

Exacerbação aguda da FPI56
Hipertensão pulmonar56
Tratamento57
Terapia anti-inflamatória57
Terapia antioxidante57
Terapia antifibrótica57
Outros agentes59
Varfarina59
Sildenafil59
Tratamento do refluxo gastroesofágico59
Terapias paliativas59
Reabilitação pulmonar59
Tratamento da tosse59
Tratamento da dispneia60
Tratamento de fadiga, ansiedade e depressão60
Oxigenoterapia60
Cuidados terminais60
Transplante pulmonar60
Recomendações60
1. Pneumonia intersticial não específica63
Considerações iniciais63
Diagnóstico63
Tratamento64
Recomendações64
12. Pneumonia em organização6
Considerações iniciais6
Diagnóstico6
Tratamento67
Recomendações68
13. Sarcoidose70
Definição70
Etiologia e epidemiologia70
Patogênese70
Diagnóstico70
Histologia71
Apresentação clínica72
Envolvimento extrapulmonar72
Pele72
Olhos72
Sistema linfático72
Fígado72
Metabolismo do cálcio e rins73
Sangue73
Coração73
Outros órgãos73
Envolvimento pulmonar73
Radiografia simples do tórax73
TCAR de tórax74
Função pulmonar74
Sarcoidose e hipertensão arterial pulmonar74
Marcadores de atividade na sarcoidose74
Prognóstico e tratamento75
Corticosteroides76
Corticosteroides inalatórios78
Tratamento da sarcoidose extrapulmonar78
Tratamentos não esteroides na sarcoidose78
Metotrexato78

Publicação Bimestral J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p.S1-S133 Junho 2012 Antimaláricos .............................................................................................................................................79

Talidomida79
Agentes anti-TNF79
Azatioprina79
Leflunomida80
Ciclofosfamida80
Gravidez80
Fadiga80
Recomendações80
14. Pneumonite de hipersensibilidade84
Considerações iniciais84
Diagnóstico84
Critérios diagnósticos86
Tratamento86
Recomendações87
15. Doenças do tecido conjuntivo89
Considerações iniciais89
Achados tomográficos89
Testes de função pulmonar90
Doenças específicas e tratamento91
Esclerose sistêmica progressiva91
Opções de tratamento92
Corticosteroide93
Micofenolato de mofetil93
Efeito da aspiração94
Outros tratamentos94
Transplante94
Polimiosite/dermatomiosite94
Tratamento95
Doença refratária96
Artrite reumatoide96
Lúpus eritematoso sistêmico96
Síndrome de Sjögren97
Doença mista do tecido conjuntivo98
Recomendações98
16. Doenças tabaco-relacionadas103
Bronquiolite respiratória com doença pulmonar intersticial103
Introdução103
Diagnóstico103
Tratamento104
Pneumonia intersticial descamativa104
Introdução104
Diagnóstico104
Tratamento105
Histiocitose pulmonar de células de Langerhans105
Introdução105
Diagnóstico105
Tratamento106
Fibrose pulmonar e tabagismo107
Introdução107
Diagnóstico107
Hipertensão pulmonar e carcinoma brônquico107
Tratamento e evolução108
Fibrose pulmonar tabaco-relacionada108
Recomendações108
17. Linfangioleiomiomatose1
Considerações iniciais1
Diagnóstico1

Publicação Bimestral J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p.S1-S133 Junho 2012 Tratamento ...........................................................................................................................................................112

Recomendações113
18. Proteinose alveolar pulmonar115
Considerações iniciais115
Diagnóstico115
Tratamento116
Lavagem pulmonar total116
GM-CSF117
PAP secundária117
Outros tratamentos117
Recomendações117
19. Doenças difusas agudas120
Pneumonia intersticial aguda120
Pneumonia intersticial aguda em doenças do tecido conjuntivo120
Pneumonia eosinofílica aguda121
Pneumonia em organização criptogênica121
Pneumonite de hipersensibilidade121
Hemorragia alveolar difusa121
Exames complementares121
TC de tórax121
Broncoscopia122
Biópsia cirúrgica122
Exacerbação aguda das doenças pulmonares intersticiais122
Fibrose pulmonar idiopática123
Pneumonia intersticial não específica e doenças do tecido conjuntivo123
Pneumonite de hipersensibilidade124
Recomendações124
20. Hipertensão pulmonar127
Considerações iniciais127
Avaliação127
Tratamento128
Recomendações128
21. Transplante pulmonar130
Pneumonias intersticiais idiopáticas130
Seleção de pacientes130
Quando encaminhar130
Quando transplantar130
Sarcoidose131
Histiocitose pulmonar de células de Langerhans131
Linfangioleiomiomatose131

Publicação Bimestral J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p.S1-S133 Junho 2012 Recomendações ................................................................................................................................................... 132

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Presidente: Maria do Rosario da Silva Ramos Costa Secretária: Denise Maria Costa Haidar Endereço: Travessa do Pimenta, 46 65.065-340 - Olho D‘Água - São Luís - MA

Tel: (98) 3226-4074 Fax: (98) 3231-1161 E-mail: rrcosta29@hotmail.com

Presidente: Anatercia Passos Cavalcanti Secretária: Seli Almeida Endereço: Rua Walfrido Rocha 225, Jatiuca 57.036-800 - Maceió - AL

Tel: (82) 33266618 Fax: (82)3235-3647 E-mail: sociedadealagoana.dt@gmail.com

Presidente: Fernando Luiz Westphal Secretária: Maria do Socorro de Lucena Cardoso Endereço: Avenida Joaquim Nabuco, 1359 69.020-030 - Manaus - AM

Tel: (92) 3234-6334 Fax: 32348346 E-mail: f.l.westphal@uol.com.br

Presidente: Ricardo Brito Campos Secretário: Bianca Rodrigues Silva Endereço: Setor de Clubes Sul, Trecho 3, Conj. 6 70.200-003 - Brasília - DF

Tel/fax: (61) 3245-8001 E-mail: sbdt@ambr.org.br

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Presidente: Tatiana Senna Galvão Nonato Alves Secretária: Margarida Célia Lima Costa Neves Endereço: Av. Oceânica, 551 - Ed. Barra Center - sala 112 40.160-010 - Barra - Salvador - BA

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Presidente: Firmino Braga Neto Secretária: Cilea Aparecida Victória Martins Endereço: Rua Eurico de Aguiar, 130, Sala 514 - Ed. Blue Chip

Praia do Campo, 29.055-280 - Vitória - ES

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Presidente: Dra Keyla Medeiros Maia da Silva Secretária: Dra Wandoircy da Silva Costa Endereço: Rua Prof Juscelino Reiners, Quadra 07, casa 04 78.070-030 - Cuiabá - MT

Tel: (65) 3051-2116 E-mail: keyla_m@terra.com.br

Presidente: Dra. Lilian Cristina Ferreira Andries Secretário: Dr. Paulo de Tarso Guerreiro Muller Endereço: Rua Antônio Maria Coelho,2912, Jardim dos Estados 79.002-364 - Campo Grande - MS

Tel: (67) 3324-5460 E-mail: liliandries@yahoo.com.br

Presidente: Luiz Paulo Pinheiro Loivos Secretária: Patrícia Canto Ribeiro Endereço: Rua da Lapa, 120 - 3° andar - salas 301/302 20.021-180 - Lapa - Rio de Janeiro - RJ

Tel/fax: (21) 3852-3677 E-mail: sopterj@sopterj.com.br

Presidente: Marcelo Tadday Rodrigues Vice: Simone Chaves Fagondes Endereço: Av. Ipiranga, 5.311, sala 403 90.610-001 - Porto Alegre - RS

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Presidente: Paulo Menzel Galvão Secretária: Adriana Resplande Endereço: Av. T 12, Quadra 123, Lote 19, nº 65 - Setor Bueno 74.223-040 - Goiânia - GO

Tel: (62) 3087-5844 E-mail: sgpt2007@gmail.com

Presidente: Mauricio Meireles Góes Secretária: Luciana Macedo Guedes de Oliveira Endereço: Av. João Pinheiro, 161 - sala 203 - Centro 30.130-180 - Belo Horizonte - MG

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Tel: (84) 4009-2034 Fax: (84) 4009-2028 E-mail: elmano@hcnatal.com.br

Presidente: Dra. Raimunda Dulcelina A. de Carvalho Secretário: Dr. Francisco Cardoso de Oliveira Santos Endereço: Travessa Dom Romualdo de Seixas, 858, Umarizal 66024-001 - Belém - PA

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