Doenças do sangue

Doenças do sangue

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Apresentação4
Sangue: um bem precioso6
Doenças do sangue10
Sobre a Hemobrás2
Lista de hemocentros28
Referências bibliográficas42

.6 SUMÁRIO

APRESENTAÇÃO 1

Anualmente, cerca de quatro milhões de doações de sangue são feitas nos serviços de hemoterapia do País para salvar a vida de milhares de pacientes que precisam de transfusão. No entanto, muitos doadores não sabem que este ato relevante de solidariedade humana e compromisso social também ajuda pessoas com hemofilia, pacientes com aids, câncer, cirrose, queimaduras graves e outras doenças que reduzem a defesa do organismo. Isso porque o plasma contido no sangue pode ser utilizado na produção de medicamentos, os chamados hemoderivados.

Hoje em dia, a Hemobrás exporta o plasma dos brasileiros para produzir os hemoderivados no exterior e distribuí-los aos pacientes pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Mas, em um futuro breve, a empresa fabricará estes produtos em Pernambuco, onde está construindo sua planta industrial destinada à elaboração de seis tipos de medicamentos: albumina, imunoglobulina, fator VIII, fator IX, complexo protrombínico e fator de von Willebrand.

DOENÇAS DO SANGUE5

Devido ao seu papel estratégico para o SUS e ao seu compromisso social com a população brasileira, a Hemobrás busca, por meio desta cartilha, ressaltar junto aos doadores a importância de sua ação, trazendo informações sobre as doenças sanguíneas que podem ser tratadas com os hemoderivados oriundos do seu plasma.

Ao esclarecer as enfermidades do sangue, explicando a forma de diagnóstico, a transmissão e o tratamento, a empresa busca sensibilizar ainda mais os doadores para este relevante ato de solidariedade humana praticado nos hemocentros públicos de todo o País.

Este livreto traz, ainda, uma lista de contatos dos principais serviços de hemoterapia nos estados, uma vez que os doadores podem engajar novos voluntários Brasil afora na perspectiva de salvar mais vidas.

O sangue é fundamental para a manutenção de todos os demais tecidos e órgãos do ser humano, levando oxigênio para cada parte do organismo e proporcionando a defesa do corpo contra infecções. É composto por uma parte celular, formada por glóbulos vermelhos (hemácias); glóbulos brancos (leucócitos) e as plaquetas; e uma parte líquida, chamada plasma.

Plasma sanguíneo – 5%

Água, sais minerais, proteínas (albumina, fibrinogênio, imunoglobulinas), nutrientes, hormônios, fármacos, resíduos

(ureia, ácido úrico), gases respiratórios (O e CO )

Células do sangue – 45%

Glóbulos vermelhos (hemácias) Glóbulos brancos (leucócitos) Plaquetas

Glóbulos vermelhos Chamados cientificamente de hemácias ou eritrócitos, são as células que existem em maior quantidade no sangue, cerca de 4,5 milhões por milímetro cúbico de sangue, na mulher, e de 5 a 5,5 milhões nos homens. No seu interior encontramos um pigmento denominado hemoglobina, responsável pela coloração avermelhada do sangue e pelo transporte de oxigênio para os tecidos do organismo.

Glóbulos brancos São os principais agentes de defesa do organismo contra o ataque de vírus, bactérias, fungos e outros agentes causadores de infecções e doenças. O sangue possui um número menor de glóbulos brancos do que de vermelhos (de 6 mil a 8 mil leucócitos em cada microlitro de sangue).

Plaquetas As plaquetas são fragmentos de célula presentes no sangue. Sua principal função é participar do processo de coagulação sanguínea. A diminuição das plaquetas no sangue leva a hemorragia pela pele ou pelas mucosas.

Plasma O plasma sanguíneo é o componente líquido do sangue, no qual as células sanguíneas estão suspensas. Ele é um líquido de cor amarelada, compondo cerca de 5% do volume total de sangue do organismo. Nele, estão contidos água; sódio; proteínas como fibrinogênio, globulinas, albumina; e outras substâncias dissolvidas, como gases, nutrientes, hormônios, enzimas e resíduos. Sua função é transportar as substâncias dissolvidas no sangue, como nutrientes, medicamentos e produtos tóxicos, a exemplo do gás carbônico que as células eliminam, entre outros. O plasma é a parte do sangue usada para produção de medicamentos.

As doenças do sangue, também chamadas de doenças hematológicas ou doenças sanguíneas, são classificadas como heredi- tárias (transmitidas de pai e/ou mãe para os filhos) ou adquiridas. Podem surgir no momento da formação dos componentes do sangue, como as hemácias (glóbulos vermelhos), leucócitos (glóbulos brancos), plaquetas e também das proteínas plasmáticas (encontradas no plasma), das quais muitas têm papel preponderante na coagulação sanguínea. Também podem ser fruto de alguma deficiência na função das células e/ou proteínas sanguíneas.

Esses agravos são normalmente detectados por sintomas clínicos, tais como fraqueza, cansaço, infecções frequentes e sangramentos anormais, e diagnosticadas por meio de exames laboratoriais do sangue ou da medula óssea, onde são formadas as células do sangue.

Conheça, a seguir, as principais doenças sanguíneas, seus sintomas, forma de diagnóstico e tratamento.

3.1 HEMOFILIA

- O que é?

Doença causada pela deficiência congênita do fator VIII (tipo A) ou do fator IX (tipo B), que são proteínas contidas no sangue que atuam no processo de coagulação. A hemofilia A é a mais frequente, ocorrendo em cerca de um a cada dez mil homens. A hemofilia B é de três a quatro vezes menos frequente.

- Como é transmitida?

A hemofilia é passada das mães para os filhos, por herança genética. Está associada a uma alteração na capacidade de coagulação do sangue do organismo. Atinge apenas os homens.

- Quais os sintomas?

As manifestações hemorrágicas podem aparecer no primeiro ano de vida. O sangramento pode ser espontâneo ou provocado (corte ou pancada); externo ou interno; em músculos, articulações ou órgãos. Em casos mais graves, há sangramento interno repetitivo, febre e dores nas articulações.

- Como é o diagnóstico? A suspeita da doença pode ser levantada por um exame de sangue simples, chamado de coagulograma, e é confirmada por exame que mede a quantidade dos fatores VIII e IX no plasma.

- Qual o tratamento?

Ainda não há cura para a hemofilia. A doença é controlada com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes (VIII ou IX ).

- Onde posso saber mais sobre a doença?

Acesse o sítio do Ministério da Saúde (w.saude.gov.br) ou procure a unidade de saúde mais próxima da sua casa.

3.2 DOENÇA DE VON WILLEBRAND

- O que é?

É uma doença hemorrágica hereditária causada pela deficiência do fator de von Willebrand, uma das proteínas responsáveis pela coagulação, no organismo. A falha nesta substância provoca lentidão no estancamento do sangue. Das doenças hemorrá-

gicas hereditárias, esta é a mais comum, chegando a um caso em cada cem habitantes. Porém, como não é muito conhecida, ainda é pouco diagnosticada.

- Como é transmitida?

É transmitida dos pais e/ou mães para os filhos de ambos os sexos, durante a formação do feto.

- Quais os sintomas?

Os principais sintomas são hematomas, sangramentos nasais, sangramentos excessivos após pequenos cortes; extração dentária; cirurgias; nas gengivas ou períodos menstruais prolongados, no caso das mulheres. Na forma grave da doença também podem ocorrer hemorragias dos tratos digestivo e urinário. Alguns doentes podem apresentar sintomas como os da hemofilia grave, tais como hemorragias nas articulações e músculos, apesar de esta forma grave ser rara.

- Como é o diagnóstico?

A suspeita da doença de von Willebrand pode ser levantada pelo histórico familiar e pessoal de sangramentos na pele e em mucosas e por meio de exame de sangue que dosa o nível do fator de von Willebrand no plasma. Este teste é capaz de

apontar a deficiência quantitativa e qualitativa dessa proteína no organismo do indivíduo.

- Qual o tratamento?

Na maioria dos casos, os sangramentos cessam com um tampão ou gelo no local afetado, administração de medicamentos (antifibrinolíticos) que promovem a formação de coágulos ou com o uso de um medicamento denominado DDAVP, que aumenta a produção de fator de von Willebrand pelo organismo. Em caso de hemorragias mais graves, é necessário realizar a terapia de reposição do fator de von Willebrand. Também é recomendado repor esta proteína antes de procedimentos como cirurgias e extração dentária.

- Onde posso saber mais sobre a doença?

Acesse o sítio do Ministério da Saúde (w.saude.gov.br) ou procure a unidade de saúde mais próxima da sua casa.

3.3 COAGULOPATIAS RARAS

- Quais são?

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