Anemia aplásica

Anemia aplásica

(Parte 2 de 5)

Quaissãoossintomas?

É fundamental o tratamento da doença de base, quando essa é identificada. Os agentes imunossupressores (drogas que atuam no sistema imunológico) correspondem à principal arma terapêutica para aAHAI. Entre esses, os corticóides, sem dúvida, correspondem à primeira escolha. Os corticóides (orais ou intravenosos)sãodrogasextremamentepotentesqueatuamfundamentalmente reduzindo a produção de anticorpos além de inibir a destruição dos complexos hemácias-anticorpos, pelo baço. Os corticóides mais utilizados são a prednisona (meticorten),adexametasonaeosolumedrol.

Comoéfeitoodiagnóstico?

O quadro clínico, na maioria das vezes, é muito sugestivo da doença, no entanto o diagnóstico é feito através de exames laboratoriais. Entre eles, o mais específico é a pesquisa de anticorpos no sangue, exame que chamamos “Teste de Coombs Direto e Indireto”. Outros exames podem ser também necessários para complementação diagnóstica, como é o caso de exames específicos para investigaçãodascolagenoses,viroses,doençaslinfoproliferativasetumores.

Comoéfeitootratamento?

Os corticóides podem levar a alguns efeitos colaterais. Alguns freqüentes e outros muito raros. Os mais freqüentes são edema (inchação) do rosto e da barriga, aumento de peso, sensação de estômago cheio, rubor (vermelhidão) na face, aumento da pressão arterial e aumento do apetite.Apessoa pode também sentir-se agitada ou, ao contrário, deprimida. Mais raramente podem ocorrer dor decabeça,fraquezamuscular,diabetes,acneealteraçõesmenstruais.

Quaissãoosefeitoscolateraisdotratamento?

Existem outros tratamentos para aAHAI que são a Imunoglobulina e a esplenectomia. A primeira, corresponde a uma opção medicamentosa, enquanto que a esplenectomia é um recurso, no qual o baço é retirado por cirurgia, já que é o principal órgão implicado na destruição de hemácias atingidas por anticorpos. Estas opções terapêuticas devem ser utilizadas em caso de fracasso aos corticóides.

Outros agentes terapêuticos alternativos podem ser utilizados, em casos mais resistentes,comoo danazol,ciclosporina-A,azatioprinaevincristina.

Osagentesimunossupressores(drogasqueatuamno sistemaimunológico)correspondemàprincipalarma terapêuticaparaaAHAI.

Atransfusãodesanguepodesernecessáriaparaalíviodossintomasdeanemia. No entanto, além dos testes habituais que devem ser feitos em qualquer transfusão,testeslaboratoriaisadicionaisdevemserrealizados,noscasosdeAHAI.

É importante ressaltar que esses sintomas são perfeitamente controláveis e desaparecem com a suspensão do remédio. A imunoglobulina é praticamente isentadeefetoscolaterais.

Aesplenectomia apresenta os riscos inerentes ao procedimento cirúrgico, como hipersensibilidade anestésica ou infecções devidas à contaminação operatória. Os pacientes esplenectomizados ficam mais vulneráveis à infecção por determinados tipos de bactérias e devem ser vacinados contra elas e procurar o médico,emcasodefebre.

O prognóstico da AHAI é bom, sobretudo nos casos secundários à infecção, quando costuma ser uma doença auto-limitada, ou seja, melhora com a cura da doença que a causou, sem necessidade de tratamento específico. Entretanto, podemocorrerrecidivasouprogressãoparaAHAIcrônica

Nos casos deAHAI secundária outras doenças, como colagenoses, linfomas e outras,oprognósticoserelacionaaoprognósticodasmesmas.

QualéoprognósticodaAHAI?

A maioria dos pacientes apresenta resposta muito boa com o tratamento adequado. No entanto os testes específicos podem permanecer positivos, por muitosanos.

Seu médico deve ter conhecimento de todas as intercorrências, sobretudo aquelasrelativasadoençasassociadaseseusrespectivostratamentos..

À critério médico, devem-se utilizar medicamentos chamados "protetores gástricos", como antiácidos, além de vermífugos, já que os corticóides podem disseminarosparasitasintestinaisparaoutrossítiosalémdointestino.

Quecuidadosdevoterduranteadoença emeutratamento?

DireçãoGeral EquipeTécnica

Editoração

Revisadoem

Publicadoem Tiragem

KatiaMachadodaMotta

LuizFernandoMonteiro MarcosMonteiro

Maiode2005

Junhode2005 1.000exemplares

ClarisseLobo ClaudiaMáximo VeraMarra

Expediente

Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Doença Falciforme.

Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas.

Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado atravésdaurnadesugestõesdoHEMORIOoupeloe-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br

A Doença Falciforme é uma doença herdada em que, os glóbulos vermelhos, diante de certas condições alteram sua forma e se tornam parecidos com uma foice,daíonomefalciforme.

Para entender melhor a Doença Falciforme é bom conhecermos as característicasdashemácias(glóbulosvermelhos).

No caso da Doença Falciforme, as hemácias são destruídas (hemolisadas), porque, tendo forma de foice, se agregam e diminuem a circulação do sangue nos pequenosvasosdocorpo.

Comadiminuiçãodacirculaçãoocorrelesãonosórgãosatingidoscausandodor, destruiçãodosglóbulos,icterícia(olhosamarelos)eanemia.

OqueéDoençaFalciforme?OqueéDoençaFalciforme?

O processo de crescimento das células sangüíneas é chamado de hematopoese. Os glóbulos vermelhos entram na corrente sangüínea depois de já terem passado pelo processo de crescimento que ocorre na medula óssea.A medula é um tecido macio parecido com uma esponja e é encontrado nas cavidades de muitos ossos. As hemácias devem ser maduras e estar em número adequado para que sejam capazes de desenvolver suas funções, apropriadamente. Devem ser, ao mesmo tempo, resistentes – para suportarem as agressões sofridas na circulação - e deformáveis – para passarem por minúsculoscapilarese“poros”dobaço.

Ao perderem sua capacidade de funcionamento adequado, elas são destruídas pelo baço e substituídas por outras mais novas, que passam pelo mesmo processo,eassimsucessivamente.

Ahemácia contém hemoglobina que é uma proteína rica em ferro. O oxigênio é captadopelahemoglobina,quandoelapassapelospulmões.Ooxigênioécarregado pelos glóbulos vermelhos e distribuído para diferentes órgãos e tecidos no corpo.Quandoaquantidadedehemoglobinaestábaixa,ocorrea anemia.

Ahemácia atua carregando oxigênio para os tecidos, constituindo-se, assim, no principalcombustívelparaosórgãos.

Função:

Conteúdo:

Evolução:

Como um indivíduo nasce com Doença Falciforme?

A hemoglobina, pigmento que dá a cor vermelha aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Funciona transportando o oxigênioparatodooorganismo.

Ahemoglobina normal é chamada de e os indivíduos normais são considera- dos ,recebendoumapartedahemoglobinadopaieoutradamãe.A A

Na Anemia Falciforme a hemoglobina produzida é anormal e é chamada de S. Quando a pessoa recebe de um dos pais a hemoglobinaAe do outro a hemoglobina S, ele é chamado de "traço falcêmico", sendo representado por AS. O portador de traço falcêmico não é doente, sendo portanto, geralmente assintomático e só é descobertoquandoérealizadoumestudofamiliar.

Por exemplo, os pais de uma criança com Anemia Falciforme crescem e se desenvolvem normalmente,semquaisquersintomas, só descobrindo que são portadores, por ocasião do diagnóstico do(s) filho(s).

Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe, a hemoglobina , ela nasce com Anemia Falciforme cuja representação é . Então os pais do paciente com Anemia Falciforme são doentes ouportadoresdotraço.

Já as pessoas portadoras de Traço Falcêmico, além de filhos com Anemia Falciforme, podem ter filhosportadoresdoTraçoFalcêmicoounormais.

ChamamosAnemia Falciforme quando o indivíduo é S. Ocorre entretanto em alguns indivíduos a união de um traço S com outro tipo de hemoglobina anormal (C, D, Talassemia), levando ao aparecimento da hemoglobinopatia SC, SD, S - Talassemia. Todasasdoençasem que hemoglobinasanormaisseassociamàhemoglobina S,sãochamadasdeDoençaFalciforme(S,SD,SC,S-Talassemia),incluindoa Anemia Falciforme (S). Devemos usar o termo “Doença Falciforme”, quando quisermosnosreferiraqualquerdostipos,inclusivea“AnemiaFalciforme”.

QualéadiferençaentreAnemiaFalciformee DoençaFalciforme?

Quaissãoossintomasdadoença?

ADoença Falciforme (englobadas S, SC, SD, S-Talassemia) pode manifestarse de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas leves,jáoutrosapresentamumoumaissinaisousintomasquevamosdescrever:

Devido ao afoiçamento dos glóbulos nas pequenas veias da perna, pode ocorrer circulação deficiente, e como conseqüência, abertura de feridas (úlceras) de difícilcicatrização.Istoocorrefreqüentementepróximoaostornozelos.

Ospacientesdevemserorientadospelomédicohematologistaparaotratamento dasúlceraseencaminhadosparaasaladecurativos.

As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas, logonoiníciodoseuaparecimento.

Recomenda-se, também, o uso de meias grossas e sapatos, além da vacina contraotétano.

É o sintoma mais freqüente da Doença Falciforme, causado pela obstrução de pequenosvasospelosglóbulosvermelhosemfoice.

A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax, no abdome, podendoatingirqualquerlocaldocorpo.

Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemasemocionais,gravidezoudesidratação.

É o sinal mais freqüente da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama . A urina se torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro não é contagiosoenãodeveserconfundidocomhepatite.

bilirrubina

Nascriançaspequenasascrisesdedorpodemocorrernospequenosvasosdas mãosedospés,causandoinchação,dorevermelhidãonolocal.

Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos. Estas infecções devem ser avaliadas pelo médico hematologista, tão logo apareçam. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinações atualizada. Ao primeiro sinal de febre devem procurar o HEMORIO, onde a emergência funciona por 24 horas, com médicos hematologistas. Isto certamentefarácomqueainfecçãosejacontroladacommaisfacilidade.

1-CRISEDEDOR

2-ICTERíCIA(CORAMARELANOSOLHOS)

3-SÍNDROMEMÃO-PÉ 4-INFECÇÕES

5-ÚLCERASDEPERNA

É um quadro freqüente no paciente com Doença Falciforme, e tem como sintomas, falta de ar e dor na região torácica, acompanhado ou não, de febre. Geralmentesurgealteraçãonaradiografiadetórax(RX).

Ao surgirem esses sintomas, você deve procurar a emergência do HEMORIO, ondenamaioriadasvezes,omédicovaiprescreverantibióticos.

6-SÍNDROMETORÁCICAAGUDA

Excesso de exercício físico pode levar à crise dolorosa. O exercício físico deve ser moderado, sempre lembrando-se de ingerir líquidos em abundância. No grupo interdisciplinar de Anemias Hemolíticas Hereditárias há a participação de fisioterapeutasquetrabalhamnarecuperaçãofísicadepacientes.

Sim, até às 10:0 horas ou a partir das 15:0 horas, e deve ingerir líquidos abundantemente. Quando o paciente suado vai nadar em praias cuja temperaturadaságuaséfria,elepodeapresentarcrisededor,peloresfriamento. Sendoassim,eledeveevitarmergulhar.

Sim. As grandes altitudes levam às crises de falcização, entretanto, se precisar viajar de avião, não é necessário se preocupar, pois todas as grandes companhiasaéreastemaviõescomcabinespressurizadas.

Sim. As crianças não são diferentes em relação às outras quanto à inteligência. Devemserestimuladasparaoestudo.

Quanto às atividades de educação física, estas só poderão ser liberadas após avaliação do seu médico hematologista. Os professores deverão ser orientados quantoaoquadroclínicoeàscomplicaçõesdadoençafalciforme.

Procure no HEMORIO o manual para o aluno e leve para o seu colégio. É o desconhecimento que faz com que os seus amiguinhos olhem para você com estranheza.Informe-oseaosseusprofessores.Vocêosestaráajudando!

Elas devem fazer repouso moderado, evitando exercícios muito pesados. Devem também alimentar-se com legumes, verduras, frutas e carne, e ingerir bastante líquido. É importante agasalhar-se durante o período de frio e usar roupaslevesduranteoverão,devendousar,sempre,sapatosemeiasparaevitar machucadosnaspernas.

Opacientepodeviajardeavião? Opacientepodeiràpraiaetomarsol?

Opacientepodefazereducaçãofísica,nataçãoe jogarbola?

Comodevemsecomportarnodia-diaaspessoascom DoençaFalciforme?

Ascriançaspodemfreqüentaraescolanormalmente?

É uma complicação que ocorre, geralmente na criança, causada por obstrução dos vasos do baço (um órgão que se localiza na parte superior da barriga, à esquerda). Leva à dor nessa região e barriga inchada. Essa complicação constitui uma emergência, podendo levar à severa anemia, no bebê, que deve ser tratada no hospital. O seu médico deve lhe explicar como se palpa o baço do seubebê,paraquevocêfaçaocontroledoseutamanho.

7-SEQÜESTROESPLÊNICO

Sim. No entanto, a gravidez é considerada de alto risco. Há maior chance de aumentodapressãodosangue,problemasnosrins,necroseassépticadofêmur oudoúmeroeexposiçãoàstransfusõescommaiorfreqüência.

Comparecendo regularmente aos exames e consultas de rotina com o hematologista,queoencaminharáaonefrologista,quandonecessário.

Sim.Aobstruçãodosvasosocorretambémnorim,podendolevaraumasériede alterações no funcionamento do rim. Alguns pacientes podem evoluir para insuficiênciarenalcrônica.

ÉumestadodeereçãoDOLOROSAdopêniscausadapelaobstruçãodosvasos dopênis.Geralmenteocorreespontaneamente,ànoite.

Procure a emergência do HEMORIO, imediatamente, quando isto ocorrer. O tratamentoprecocepodeevitarcomplicaçõesfuturas.

Este quadro também pode ocorrer de forma passageira e repetida. Quando comparecer ao ambulatório, não esqueça de informar ao seu médico, pois ele prescreverámedicaçõesquepodemaliviarossintomas.

Algunspacientesfazemobstruçãodaspequenasveiasdaarticulaçãodoquadril. Nesse caso a cabeça do fêmur (osso da coxa), sem circulação, sofre desgaste e apernaencurta.

Na maioria das vezes, o tratamento deve ser iniciado com o uso de muletas que aliviam a carga sobre o membro afetado. Em alguns casos, a cirurgia pode estar indicada. Os pacientes devem ser acompanhados por médico ortopedista, fisiatraehematologista.

Sim, desde que que acompanhada por médico especialista. O anticoncepcional injetável é um excelente método contraceptivo para doente falciforme podendo, inclusive, reduzir as crises de falcização, diminuindo a incidência de doença inflamatória pélvica e o índice de falha é inferior a 1%. Os medicamentos indicadossãoamedroxiprogesteronaeodesogrestrel.

ApacientecomDoençaFalciformepodeterfilhos?

ApacientecomDoençaFalciformepodetomarpílula anticoncepcional?

Oqueénecroseassépticadacabeçadofêmur?

Oqueépriapismo?

Opacientepodeterdoençanosrins? Comoidentificaristo?

Esta decisão deve ser tomada após o conhecimento pela paciente falcêmica e pelo futuro pai, dos riscos maternos que envolverão a gestação, e ainda, da possibilidade do nascimento de uma criança com Doença Falciforme, como já explicado,anteriormente.Cadacasodeveráserdiscutidocomomédico.

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