Baixe Litiasis Biliar e outras Notas de estudo em PDF para Sistemas de Informação, somente na Docsity! 263 Introducción La litiasis biliar se define por la existencia de cálculos en la luz de las vías biliares. Se ha estimado que la incidencia de litiasis biliar en los niños menores de 16 años se encuentra entre el 0,15% y el 0,22%, con un importante aumento en la pubertad. En los últimos años ha aumentado el número de casos diagnosticados en la infancia debido a: — Mayor índice de sospecha por parte del pediatra. — Identificación de factores de riesgo de litiasis. — Mayor supervivencia de niños con patolo- gías que predisponen a la litiasis biliar. — Generalización del uso de la ecografía como técnica de estudio en el dolor abdo- minal y como técnica de detección en los niños con factores de riesgo. La litiasis biliar puede aparecer a cualquier edad, incluso desde la vida fetal. En los pri- meros años de vida no hay diferencias en cuanto al sexo. En los adolescentes hay un claro predominio del sexo femenino, como sucede en los adultos. Composición de los cálculos y patogenia Los cálculos biliares, según su composición, se clasifican en: 1. Cálculos de colesterol. 2. Cálculos pigmentarios negros. 3. Cálculos pigmentarios pardos. Cálculos de colesterol Contienen cristales de colesterol unidos por una matriz glucoproteica. Pueden tener míni- mas cantidades de bilirrubina no conjugada y fosfato cálcico. Puede haber uno o varios cál- culos de color blanco amarillento. Suelen ser radiotransparentes. Para su formación son necesarios tres mecanismos patogénicos: — Bilis sobresaturada de colesterol. El coleste- rol, que es virtualmente insoluble en la bilis, se hace soluble por dos mecanismos: formación de micelas de ácidos biliares- lecitina-colesterol y transporte en forma de vesículas. Cuando hay un aumento de la secreción de colesterol o una disminu- ción de la secreción de sales biliares (por defecto de síntesis o pérdidas excesivas), se supera la capacidad de transporte por parte de los solubilizantes. Además, la bilis sobresaturada de colesterol disminuye la contractilidad de la vesícula y aumenta la secreción de mucina. — Nucleación. Es el proceso de cristalización y acúmulo macroscópico del colesterol. Los factores que favorecen la nucleación son: glucoproteínas termolábiles, calcio y estasis vesicular. — Permanencia, cohesión y crecimiento de los cristales en la vesícula, favorecidos por la hipomotilidad vesicular. Litiasis biliar Ángel José Carbajo Ferreira 8 Cálculos pigmentarios negros Contienen cristales de bilirrubinato cálcico, fosfato y carbonato cálcicos en una matriz glu- coproteica con pequeñas cantidades (<10% de colesterol). Son cálculos múltiples, pequeños, de color negro, consistencia dura y superficie i r r e g u l a r. El 50% de ellos son radiopacos. La solubilidad de las sales cálcicas de billirrubina es muy baja y se consigue parcialmente gracias a las micelas de sales biliares. Un aumento de las concentraciones de bilirrubina no conjuga- da o una disminución de las micelas contribu- yen a la sobresaturación biliar de bilirrubina no conjugada. Las sales de calcio y la mucina actúan como factores patogénicos adicionales ya que forman el "nido" a partir del cual se ini- cia el crecimiento del cálculo. Cálculos pigmentarios pardos Contienen bilirrubinato cálcico amorfo, sales cálcicas de ácidos grasos y un 10-30% de colesterol. Suelen ser múltiples, redondeados, de color pardo y consistencia blanda. Pueden formarse en la vesícula o en los conductos biliares. Los principales factores patogénicos son la estasis y la infección biliar. La betaglu- curonidasa bacteriana transforma la bilirrubi- na conjugada a la forma no conjugada. Las fosfolipasas de las bacterias hidrolizan la fosfa- tidilcolina dando lugar a ácidos grasos libres. La bilirrubina no conjugada y los ácidos gra- sos precipitan con las sales de calcio. La matriz glucoproteica que favorece la precipi- tación, adhesión y crecimiento del cálculo está formada por un polisacárido seudomuci- noso secretado por las bacterias. El barro biliar es un gel viscoso que contiene mucina, bilirrubinato cálcico y cristales de colesterol. En ocasiones, el barro puede prece- der a la aparición de cálculos macroscópicos. Enfermedades asociadas Determinadas enfermedades predisponen al desarrollo de litiasis biliar a través de los mecanismos patogénicos descritos en el apar- tado anterior. Las más frecuentes se detallan en la tabla I. La enfermedad hemolítica, que hasta hace unos años se consideraba la causa más frecuente de colelitiasis en los niños, sólo está presente en aproximadamente el 10% de los pacientes en las últimas series publicadas en nuestro país. La mayoría de las enfermeda- des no hemolíticas asociadas a litiasis tienen en común: colestasis, alteración de la circula- ción enterohepática de las sales biliares y ayuno prolongado. En el 60% de los pacientes, la litiasis se con- sidera idiopática al no tener factores de riesgo ni enfermedades asociadas. Manifestaciones clínicas Se pueden dividir en tres apartados: 264 Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Enfermedades asociadas a litiasis biliar infantil • Enfermedad hemolítica • Obesidad • Fibrosis quística • Colestasis • Nutrición parenteral • Hepatopatía crónica • Síndrome de Down • Hipercolesterolemia • Enfermedad o resección de íleon • Síndrome de malabsorción • Prematuridad • Deshidratación • Tratamiento con ceftriaxona • Tratamiento antitumoral radiotransparentes y vesícula funcional. El solvente se perfunde directamente en la vesícula. Tiene múltiples inconvenientes y es mal tolerado por el paciente. Debido a la escasa eficacia, alta tasa de recidivas, presencia de efectos secundarios y ausencia de estudios amplios en niños, no está nada claro que estos tratamientos no quirúrgicos puedan ocupar un lugar en la terapéutica de la litiasis biliar infantil, salvo en casos muy seleccionados. Bibliografía 1. Carbajo AJ, Urbáez M, Medina E, Manzanares J, Urruzuno P, Moreno JM et al. Litiasis biliar en la infancia. An Esp Pediatr 1992; 36 (4): 281- 284. 2. Donovan JM. Physical and metabolic factors in gallstone pathogenesis. Gastroenterol Clin North Am 1999; 29 (1): 75-97. 3. Elías J, Gárate J, Martín E, Vitoria JC, Sojo A, Ubalde J et al. Colelitiasis en la infancia. Pro- puestas de un estudio multicéntrico. Cir Ped 1992; 5 (2): 96-100. 4. Escrivá A, Codoñer P, Delgado F, Beltrán MA. Colecistectomía laparoscópica en niños. An Esp Pediatr 1995; 43 (5): 339-343. 5. Flake AW. Disorders of the gallbladder and biliary tract. En: Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP, (eds.). Surgery of infants and chil- dren: scientific principles and practice. Phila- delphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997; 1405-1414. 6 . Manzanares J, Urruzuno P, Medina E, Moreno JM. Manifestaciones clínicas y tratamiento de la colelitiasis. An Esp Pediatr 1996; Supl. 76: 13-16. 267 Hepatología Litiasis sintomática Litiasis asintomática o con (cólico biliar) síntomas inespecíficos o complicaciones ¿Riesgo de complicaciones?* ¿Mayor riesgo en una cirugía urgente?* NO SÍ Considerar colecistectomía Actitud expectante Colecistectomía *Diabetes, enfermedad hemolítica, inmunodepresión, pacientes trasplantados, cardiopatía congénita Figura 1. Algoritmo terapéutico de la litiasis biliar NOTAS 7. Martínez Valverde, Sierra C. Patología de las vías biliares. En: Cruz M. Tratado de Pediatría. 8 ed. Madrid, Ergon, 2001; 1106-1110. 8. Ruibal JL, Aleo E, Álvarez A, Piñero E, Gómez R. Colelitiasis en la infancia. Análisis de 24 pacientes y revisión de 123 casos publicados en España. An Esp Pediatr 2001; 54 (2): 120-125. 9 . Shaffer EA. Gallbladder disease. En: Wa l k e r WA, Durie PR, Hamilton JR, Wa l k e r- S m i t h JA, Watkins JB. Pediatric gastrointestinal dise- ase. Philadelphia, BC Decker, 1991; 1152- 1 1 7 0 . 10. Wesdorp I, Bosman D, de Graaff A, Aronson D, van der Blij F, Taminiau J. Clinical presenta- tions and predisposing factors of cholelithiasis and sludge in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 31 (4): 411-417. 268 Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría