Enfisema pulmonar

Enfisema pulmonar

α αα α1 –antitripsina (aat)

É uma doença progressiva das vias respiratórias na qual os alvéolos pulmonares tornam-se disformes e se rompem consequente mente.consequente mente.

Os pulmões perdem sua elasticidade natural e não consegue m esvaziar-se.

•Dispnéia •Pressão no peito

•Capacidade reduzida para exercícios físicos

•Perda de peso•Perda de peso

•Fadiga

•Tosse

•Edemas nos tornozelos

•Cianose

•Baquetea mento digital

Tabagis mo

Poluição do ar

Infecções por vias aéreas Infecções por vias aéreas

Herançagenética pela deficiência da proteína α 1 antitripsina (AAT) α1 – A NTITRIPSI NA(AAT)

Foi descrita pela primeira vez como uma entidade clínica em 1963 por Laurell e Ericksson, quem notaram a ausência da banda α 1 na eletroforese de proteínas séricas.

É uma protease sérica produzida pelo fígado,que tem por principal função de proteger o tecido pulmonar da inflamação ocasionada pelas infecções e pelos irritantes inalados, como o fumo de cigarro

Também protegendo os tecidos durante o período de stress, como na inflamação α 1 - A NTITRIPSI NA(AAT)

É uma doença genética autossômica co-dominante

Para que essa doença se manifeste é necessário que o individuo herde dois genes anormais -um do pai e outro da mãepai e outro da mãe α1 - A NTITRIPSI NA

É uma glicoproteina de 52kDa sintetizada primeiramente pelo fígado( hepatocitos) e codificada pelo cromossoma 14q31.32.115-17

Possui atividade de inibição proteolítica da Possui atividade de inibição proteolítica da elastase neutrofilica e de outras proteinases.

É uma enzima inibidora “ in vitro” da protease tripsina pancreática.

α1- antitripsina (inibe)

Elastase neu trofilicaElastase neu trofilica

( protease serinaque é responsável pela hidrolise da elastina no pulmão)

Com a perda da capaciadeinibidora da AAT a atividade da elastase( enzima produzida pelos neutrófilos) pode ocasiona enfisema pulmonar.

MEDIDA DA α1 - A NTITRIPSI NA

Pode se medir a atividade antiproteolitica no plasma utilizando substratos sintéticos como a N- benzoil-DL-arginina-p-nitroanilida

Usa-se a tripsina como enzima porque 95% Usa-se a tripsina como enzima porque 95% da atividade antitripsina do plasma são devidos à ATT.

Seus valores normais na corrente sanguínea varia de120 a 200 mg/dl (medidas obtidas por nefelometria).

DEFICIÊ NCIA DA α1 - A NTITRIPSI NA

Se caracteriza por uns níveis no sangue muitos baixos ou inexistentes de uma proteína chamada AAT que é produzida pelo fígado.

Os baixos níveis de AAT no sangue ocorrem porque o fígado não consegue liberar -lá .

Numa porcentagem pequena dos afetados, a acumulação da AAT ocasiona graves danos ao fígado. Se manifestando no nascimento em forma de enfermidade hepática crônica.

MA NIFESTAÇÃO DA α1 - A NTITRIPSI NA

Bronquite crônica

Bronquiectasias

As ma

Cirrose hepática em crianças e adolescentes Cirrose hepática em crianças e adolescentes

Câncer do fígado em adultos

Paniculite necrotizante (uma condição da pele)

Vasculite α1 - A NTITRIPSI NA

Falta de ar em repouso ou ao realizar algum esforço

Fadiga

Tosse crônica Tosse crônica

Infecções pulmonares freguentes

Alergia durante todo ano

Icterícia

Vômito com sangue ou rastro de sangue nas fezes

Mudança de um aminoácido ácido para o básico pode ser grave

A antitripsina mutante ( variante z) é pobremente secretada das células hepáticas

A proteína mutante (variantes) acumula-se A proteína mutante (variantes) acumula-se no reticulo endoplasmático

A ponte salina Glu e Lys deixa de ser formada ocasionando em dobras lentas da molécula.

Aminoácidos hidrofóbicos interagem com aminoácidos similares causando agregação e o fracasso da secreção.

O tabagismo leva a uma deficiência de AAT a partir da oxidação dos resíduos de metionina ao sulfoxido que leva a inativação de proteínas, inclusive a ATT.

A oxidação biológica de resíduos de metionina nas proteínas pode ser obtida por íon hipoclorito, peroxido de hidrogênio ou superoxidos e radicais peroxido de hidrogênio ou superoxidos e radicais hidrox ilas.

A provável oxidação da metionina pode se decorrente de algum agente presente na fumaça do cigarro

Os resíduos de metionina oxidada podem contribuir para patologias como artrite reumatóide e cataratas do cristalino.

Remédios broncodilatadores, anti-inflamatórios corticosteróides;

Terapia com oxigênio (suplemento de oxigênio co mple mentar);co mple mentar);

Cirurgia de redução dos pulmões ou transplante de pulmão;

Programa de exercícios físicos.

AAT recombinates é um tratamento de substituição intravenoso com AAT extraída do sangue humano para manter os níveis necessários em sangue para inibir as proteases.

CUIDE-SE!! Você pode acabar assim!!!

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