Urgências Hematológicas

Urgências Hematológicas

URGÊNCIAS EM HEMATOLOGIA

I - ANEMIAS

1. ANEMIA FERROPRIVA

É a anemia causada pela insuficiência de fornecimento de ferro aos eritrócitos, dificultando a produção de hemoglobina. As causas de anemia ferropriva são: diminuição ou falta de ingestão, má absorção, perda crônica (digestiva, gênito-urinária, etc) e aumento das necessidades do organismo (gravidez e crescimento). O diagnóstico se faz através do hemograma, que exibirá uma anemia microcítica e hipocrômica, e da dosagem de ferro sérico e da ferritina que estarão em níveis baixos.

A anemia será responsável pelas seguintes situações de emergência:

1. Angina pectoris, pela insuficiência de oxigenação coronariana

2. Insuficiência cardíaca congestiva, com taquicardia, cardiomegalia, hepatomegalia, ascite, edema e congestão pulmonar, que sobrevêm quando a oxigenação propiciada pela taquicardia não é suficiente para atender às necessidades.

TRATAMENTO

A angina pectoris de causa hematológica deve ser tratada com os vasodilatadores usuais e correção da anemia. A insuficiência cardíaca deve ser tratada com furosemide, digital e com transfusões de concentrado de hemácias (cerca de 10ml por kilo de peso, I.V., lentamente).

2. ANEMIA AGUDA

Se manifesta após uma perda maciça de sangue (hemorragia aguda), em conseqüência a um trauma, à doença hemorrágica ou a uma lesão gastro-intestinal ou genito-urinária. Deve-se lembrar que nestas situações a dosagem de hemoglobina e a determinação do hematócrito não refletem de imediato o volume de sangue perdido, mas somente 36 a 72 horas após.

A gravidade da perda sangüínea deverá ser avaliada por: pressão arterial, hipotensão postural, taquicardia, sudorese, palidez, cianose, oligúria e/ou anúria.

TRATAMENTO

Ao lado das medidas visando debelar a hemorragia, torna-se imperiosa a reposição da volemia. Para a reposição das perdas é imprescindível avaliar a intensidade do sangramento, ao mesmo tempo em que se providencia via adequada para infusão, através de punção de veia superficial com agulha calibrosa, passagem de intra-cath ou dissecção venosa com implantação de cateter central.

Recomenda-se o seguinte esquema de reposição:

1. Perda de até 15% da volemia - Geralmente nesta situação há ausência de sinais clínicos decorrentes da hemorragia. Infundir apenas solução glicofisiológica.

2. Perda de 15 a 25% da volemia x (750 a 1250ml para um adulto de 70Kg) - Observa-se taquicardia e hipotensão discretas e extremidades frias. Infundir apenas cristalóides.

3. Perda de 25 a 40% da volemia (1250 a 2000ml) - São observados: hipotensão (abaixo de 100/60mmHg), taquicardia (acima de 100 bpm), sudorese fria, palidez e redução da diurese. Iniciar a reposição com cristalóides ou colóides, seguida de concentrado de glóbulos.

4. Perdas superiores a 40% da volemia - Risco de vida iminente, caracterizando-se pelos seguintes sinais clínicos: pressão sistólica menor que 60 mmHg, freqüência cardíaca maior que 120spm, palidez, cianose, sudorese fria, confusão mental, fluxo urinário menor que 25ml/hora e desfalecimento. Nesta condição a transfusão de sangue é imperiosa e imediata. Até que o mesmo seja providenciado, infundir rapidamente cristalóides e/ou colóides, seguido e/ou concomitante ao concentrado de hemácias, ou sangue total.

No caso de reposições volumosas, superiores a uma volemia, deve-se lembrar da possibilidade de coagulopatia dilucional por queda dos níveis de plaquetas e dos fatores plasmáticos da coagulação. Nesta situação, após avaliação clínica e/ou laboratorial criteriosa, a reposição de: concentrado de plaquetas, plasma fresco ou crio-precipitado poderá estar indicada. Nos indivíduos idosos e/ou cardiopatas, septicêmicos, com injúria térmica, ou gravemente enfermos, evitar a administração de cristalóides, sendo essencial o emprego de colóides para a rápida recuperação da pressão arterial, do débito cardíaco e da função renal.

É de suma importância, diante de um paciente hemorrágico, uma perfeita interação entre o médico assistente, o hemoterapêuta e a equipe do Banco de Sangue.

3. ANEMIA FALCIFORME

É a anemia hemolítica própria da raça negra, caracterizada pela presença de uma hemoglobina anômala (hemoglobina S). Nas formas homozigóticas a hemoglobina se cristaliza nas hemácias em situações de anóxia; a hemácia se torna rígida, em forma de foice, e formam-se microinfartos na circulação, que serão responsáveis pelas seguintes situações de emergência:

. Dor - que pode ser articular, abdominal (simulando apêndice e/ou abdome agudo), torácica (infarto pulmonar), cefaléia ou litíase biliar (por hiper-bilirrubinemia).

. Convulsão - lesão do SNC

. Coma - por acometimento do SNC

. Hemiplegia

. Afasia

. Paralisias de nervos cranianos

. Cegueira temporária ou permanente

. Priapismo

. Insuficiência cardíaca nas crises hemolíticas mais intensas.

DIAGNÓSTICO

1. Paciente negróide, queixando-se de dores articulares, abdominais e fraqueza proveniente da anemia;

2. Exame do esfregaço do sangue periférico: o esfregaço poderá apresentar hemácias em forma de foice, o que geralmente acontece quando o paciente está em crise hemolítica falciforme;

3. Prova de falcização - as hemácias que contêm a hemoglobina S adquirem a forma característica de foice;

4. Eletroforese de hemoglobina - mostra a existência da hemoglobina S (HbSS).

TRATAMENTO

Aquelas situações derivadas de uma crise falciforme devem ser tratadas com o propósito de diminuir o fenômeno doloroso, o que pode ser conseguido com o uso de analgésicos habituais, principalmente da aspirina; entretanto, algumas vezes são requeridos analgésicos mais potentes.

A obstrução vascular que ocorre em um pequeno vaso é irreversível; mas a prevenção da obstrução de vasos colaterais pode ser importante, e isto pode ser conseguido através das seguintes medidas:

1. Reconhecer e remover os fatores desencadeantes como o frio, infecção, desidratação e o stress. Havendo infecção (pneumonia, amigdalite, pielonefrite, etc.) iniciar tratamento antibiótico.

2. Analgésico

3. Aquecimento do paciente com cobertores, mas não a ponto de provocar perspiração excessiva.

4. Hidratação com soro glicosado e fisiológico, sendo que nas primeiras 4 horas infunde-se 7 a 10ml/Kg/hora, seguido por 20 a 30ml/Kg nas 20 horas subsequentes. A seguir corrigir a acidose, quando presente, com NaH2CO3.

5. Oxigenioterapia - poderá ser útil se a oxigenação do sangue nos pulmões não estiver satisfatória, com PO2 arterial abaixo de normal.

6. Sulfato de magnésio I.V. nos casos de priapismo.

7. Transfusão de concentrado de glóbulos no caso de crise aplástica e/ou hemólise intensa com sinais evidentes de hipóxia.

8. Exsanguíneo-transfusão - indicada em casos graves, em indivíduos resistentes a toda e qualquer das medidas anteriores.

4. TALASSEMIAS

São situações em que há diminuição da síntese de uma das cadeias que compõem as hemoglobinas. Assim fala-se em beta-talassemia e alfa-talassemia.

As beta-talassemias, em sua forma homozigota (anemia de Cooley), exibem um quadro clínico exuberante, mercê de acentuada anemia e excessivo depósito de erro em tecidos nobres como miocárdio, pâncreas, fígado e gônadas, constituindo o quadro conhecido como hemossiderose. O diagnóstico se faz através do hemograma, que revelará acentuada anemia microcítica e hipocrômica pelo ferro sérico e a ferritina extremamente altos, icterícia e HbF aumentada. Mielograma com hiperplasia eritroblástica e sobrecarga de ferro e reticulocitose pouco evidente completam o panorama laboratorial.

Situações de Emergência:

1. Anemia grave. Deve ser tratada com transfusões. As transfusões devem ser feitas: quando indicadas, com hemácias lavadas ou empregando-se os filtros de leucócitos para se evitar a administração de leucócitos estranhos.

2. Hemossiderose. A insuficiência miocárdica derivada da hemossiderose é de difícil tratamento, mas deve ser tratado com os meios usuais. O diabete mellitus deve ser tratada como tal, inclusive eventuais comas. Vencida a situação de urgência deve-se instituir ou continuar programa de quelação do ferro com desferroxamina (Desferral ou infusão sub-cutânea).

5. ANEMIA APLÁSTICA

É uma situação em que ocorre a substituição do tecido hematopoético por tecido gorduroso. A presença de gordura substituindo os precursores da hematopoiese, determina um quadro geral de anemia, leucopenia e plaquetopenia, de tal modo que o quadro clínico decorre destas deficiências.

As causas de aplasia medular são as seguintes:

Agentes químicos: benzeno e derivados, inseticidas, clorafenicol, ácido acetilsalicílico,clorpromazina, clorotiazida, difenil-hidantoína, meprobamato, fenilbutazona, propiltiouracil, sulfas, sulfonas, etc.;

Agentes físicos: radiação por raios X ou nêutrons;

Outros: sequelas de algumas doenças (hepatite, tuberculose miliar); as idiopáticas; causas constitucionais (síndrome de Fanconi).

O diagnóstico se faz pelo hemograma, que exibirá uma pancitopenia, e através do mielograma, que revelará hipocelularidade acentuada.

As situações de emergência encontráveis na aplasia medular são as seguintes:

1. Anemias graves - transfusão de concentrado de glóbulos.

2. Infecções - antibioticoterapia de largo espectro, associando-se um aminoglicosidio e uma cefalosporina. Transfusão de leucócitos está indicada em algumas situações.

3. Hemorragia por plaquetopenia - transfusão de concentrado de plaquetas (1unidade para cada 10 Kg de peso).

6. META-HEMOGLOBINEMIA

É situação relativamente rara na qual existe acentuada formação de meta-hemoglobina. A meta-hemoglobina é a forma oxidada da hemoglobina. Esta oxidação da hemoglobina (Fe2+) a meta-hemoglobina (Fe3+) se faz pela intoxicação com substâncias oxidantes como: nitritos, sulfonamidas, lidocaína, água contaminada com nitratos (transformados em nitritos por bactérias do trato intestinal), etc.

A via metabólica que reduz a meta-hemoglobina no glóbulo vermelho pode estar alterada por deficiência hereditária da NADH - meta-hemoglobina redutase ou secundariamente à intoxicação, o que determina níveis altos de meta-hemoglobina. Clinicamente o paciente exibe cianose e anemia aguda e, eventualmente, uma policitemia ocorre secundariamente.

O diagnóstico se faz através da dosagem de meta-hemoglobina no sangue, que exibirá níveis superiores a 1%.

TRATAMENTO

As duas situações, tanto a meta-hemoglobina adquirida como a hereditária, devem ser tratadas com ácido ascórbico, 300 a 600mg diariamente por via oral divididos em três a quatro vezes; ou com azul de metileno endovenoso (1mg por quilo de peso corporal) ou por via oral, podendo ser repetido a cada 4 a 6 horas.

Episódios agudos de meta-hemoglobina (mais de 60%) podem levar ao coma e à morte, e o paciente deve receber os cuidados gerais dispensados aos comas.

7. DEFICIÊNCIA DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE ERITROCITÁRIA (G-6-PD)

A G-6-PD é uma anemia hemolítica ligada ao cromossoma X. O indivíduo do sexo masculino, quando deficiente, ao entrar em contato com determinadas drogas (aspirina, sulfonamidas e sulfonas, nitrofurantoínas, clorafenicol, azul de metileno, naftaleno, primaquina e similares); infecções bacterianas ou viróticas; ingestão de feijão-fava, pode desenvolver icterícia hemolítica, que às vezes pode ser muito grave. A icterícia neonatal por deficiência de G-6-PD pode às vezes apresentar quadro de suma gravidade, exigindo exsanguíneo-transfusão.

O diagnóstico da icterícia hemolítica se faz pela dosagem de G-6-PD, além de outros dados comuns a qualquer anemia hemolítica: hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose, hiperplasia eritroblástica da medula óssea, etc.

CONDUTA:

1. Combater a causa desencadeante, como suspensão da droga suspeita, combate às infecções, etc.

2. Fototerapia no caso de icterícia neonatal com níveis de bilirrubina indireta até 20mg%.

3. Hidratação.

4. Exsanguíneo-transfusão no caso de icterícia neonatal com níveis de bilirrubina indireta superior a 20mg%.

5. Transfusão de concentrado de glóbulos quando o hematócrito cai abaixo de 20%.

II – POLICITEMIAS

São situações patológicas nas quais há um excesso de produção de glóbulos vermelhos. O paciente deve apresentar mais de 6.000.000 de glóbulos vermelhos por mm3, mais de 18g de hemoglobina por 100ml de sangue e hematócrito acima de 54%. Existem dois grandes grupos de policitemias:

1. Policitemia Vera

É uma doença mieloproliferativa na qual todos os setores do sistema hematopoiético fogem ao mecanismo de regulação, com hiperplasia global. O paciente exibirá aumento dos glóbulos vermelhos, leucocitose e trombocitose. Estes pacientes poderão apresentar tromboses ou sangramentos anormais. Apresentará hipervolemia e hiperviscosidade, que resultarão em obstrução vascular, redução do fluxo sanguíneo, estase e finalmente hipóxia tissular. Estas alterações aumentam a incidência de trombose, tromboembolias e hemorragias. A flebotomia deverá ser empregada, o que aliviará os sintomas e sinais.

2. Policitemia secundária

Encontrada em complicações de doenças (D.P.O.C., hipernefroma, etc.) nas quais existe uma hiperprodução final de eritropoetina e resultante eritrocitose. O paciente apresenta somente eritrocitose, e os leucócitos e plaquetas geralmente estão em número normal.

Embora o tratamento causal seja o mais indicado, em situações de emergências, de pletora sanguínea, deve-se indicar a sangria mais comedidamente pois, a policitemia secundária está tentando compensar uma insuficiência pulmonar ou cardiovascular ou o transporte deficiente de oxigênio e se a flebotomia for excessiva, somente poderá agravar a situação patológica inicial.

III - DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA

Lembrando que a primeira etapa da hemostasia é realizada pelos vasos e plaquetas e que a segunda pelos fatores plasmáticos da coagulação, os distúrbios da hemostasia são divididos em primário e secundário, de acordo com o(s) elemento(s) comprometido(s). Os distúrbios da hemostasia primária são denominados de púrpuras e os da hemostasia secundária de coagulopatias.

I - Distúrbios da Hemostasia Primária

As púrpuras podem ser de origem vascular ou plaquetária, sendo que esta última pode ser originada de alterações no número ou na função das plaquetas. As manifestações clínicas são: os sangramentos em pele (petéquias e equimoses), em mucosa (oral, nasal), tubo gastrointestinal, sistema genitourinário, etc.

A causa mais comum de alteração da função plaquetária é o uso de antiinflamatórios não hormonais, derivados do ácido acetilsalicilico, butazolidina, diclofenacos, etc.

Com relação às púrpuras trombocitopênicas (número normal entre 150 e 350.000), manifestações hemorrágicas geralmente ocorrem de forma espontânea, com o número de plaquetas abaixo de 20.000/mm3 e, os traumáticos, com valores próximos de 50.000/mm3 .

As causas mais comuns de plaquetopenia são: púrpura trombocitopênica primária, leucemia aguda, aplasia de medula óssea, coagulação intravascular disseminada e outras patologias menos frequentes. É necessário estabelecer o diagnóstico etiológico o mais rápido possível, para que o tratamento possa ser realizado corretamente.

Frente a um paciente com sangramento, caracterizado clinicamente como distúrbio da hemostasia primária, os seguintes exames devem ser solicitados: hemograma com contagem do número de plaquetas, tempo de sangramento, retração do coágulo e, se necessário, a prova do laço (a maioria das vezes o quadro clínico dispensa tal exame). Deve-se solicitar o exame de urina Tipo I, para investigação de sangramento genitourinário. Após caracterizada a plaquetopenia, um mielograma deve ser solicitado e, no caso de uma púrpura trombocitopenica megacariocítica, deve ser solicitado exames para colagenose.

A conduta terapêutica deve ter como objetivo manter hemodinamicamente bem o paciente com reposição de volume, visto que o mesmo na maioria das vezes está sangrando. A reposicão de plaquetas é feita em sangramentos que ameaçam a vida, como nas hemorragias do sistema nervoso central.

É bom observar que nas púrpuras de origem imune, os concentrados de plaquetas só têm eficácia se administrado juntamente com a corticoterapia, ou outras medidas que bloqueiam o sistema imune. Para a reposição de plaquetas, tem-se como regra que um concentrado aumenta a contagem plaquetária em 10.000/mm3, num adulto de 70Kg. Quando indicados os corticosteróides, empregamos a prednisona na dose de 1 a 2mg/Kg.

Nos casos de emergência hemorrágica, administração de concentrado de plaquetas e corticosteróides geralmente é a primeira conduta terapêutica.

Em todo paciente com distúrbio da hemostasia deve-se evitar procedimentos invasivos e, sempre que necessário uma veia central, o procedimento indicado é a dissecção venosa. Contra indica-se medicamentos por via intramuscular. Lembrar ainda que nestes pacientes, um exame de fundo de olho deve sempre ser solicitado.

II - Distúrbios da Hemostasia Secundária

Os distúrbios da hemostasia secundária são coagulopatias que podem ser tanto hereditárias quanto adquiridas.

A) Coagulopatias Hereditárias: As mais comuns são as hemofilias A e B, cujas respectivas deficiências são os fatores VIII e IX da coagulação.

Hemofilia A

Doença ligada ao cromossoma X, acometendo principalmente individuos do sexo masculino. O diagnóstico é feito através dos seguintes exames:

- Tempo de coagulação: geralmente aumentado, algumas vezes maior que 60 minutos.

- Tempo de tromboplastina parcial ativado, sempre com a relação paciente/ teste maior que 1,2.

- Dosagem do fator VIII: em níveis inferiores a 20%.

A hemofilia pode ser classificada, de acordo com o nível do fator de coagulação, em leve, moderada e grave, se a concentração do fator for, respectivamente: maior que 5%, de 1 a 5%, e menor que 1%.

Tipos de episódios hemorrágicos e conduta:

a) Epistaxe: . Tamponamento local;

. Ipsilon (EACA) 200mg/Kg/dia dividido em 4 tomadas a cada 6 horas (V.O.), durante 5 a 7 dias.

. Elevar o fator VIII a 30% a cada 24 horas até cessar o sangramento.

. Gelo local

Obs: Cálculo da dose de reposição, no final do capítulo ( pág.14)

b) Hemartrose de quadril:

- elevar o fator a 50% a cada 24 horas

- gelo local nas primeiras 48 horas;

- duração do tratamento: 4 a 5 dias.

c) Hemorragia intramuscular (panturrilha, antebraço ou íleo-psoas)

c.1. Com comprometimento neurológico:

Elevar o fator a 100% a cada 12 horas por 3 a 4 dias. Após, se houver melhora, reduzir para 50% a cada 24 horas. O número de dias de tratamento é dependente da resposta individual e do próprio volume do hematoma. Se possível, associar medidas fisioterápicas.

c.2. Sem comprometimento neurológico:

Elevar a 50% o fator a cada 24 horas por 2 a 5 dias de acordo com a evolução. Nos hematomas de ileo-psoas sempre tratar por, pelo menos, 7 dias.

d) Hemorragia em pescoço, assoalho da língua ou face:

Elevar o fator a 80% a cada 12 horas no primeiro dia. Se ao exame físico não houver progressão do hematoma, passar a 30% por mais 3 a 5 dias, de acordo com a evolução. Caso no segundo dia de evolução ainda houver grande volume ou sinais de progressão do hematoma, manter a 80% a cada 12 horas por mais dois dias.

e) Hemorragia retroperitoneal :

Elevar fator a 80% a cada 12 horas. Ajustar a dose dependendo da extensão do processo e da resposta ao tratamento.

f) Hematúria

. Não dar terapia de reposição inicialmente.

. Nunca dar EACA

. Cuidados gerais: repouso no leito, hidratação, verificar possibilidade de infecção.

Se em 72 horas não ceder a hematúria macroscópica, elevar o fator VIII a 30% a cada 24 horas, até desaparecer a hematúria macroscópica.

g) Hemorragia gastrointestinal:

. Elevar o fator a 80% a cada 12 ou 24 horas, dependendo do volume da perda sangüínea. Manter o tratamento até 3 dias após a parada do sangramento.

. EACA 200mg/kg de peso dividido em quatro tomadas, durante 7 dias (E.V)

. Medidas gerais: dieta para ulceroso, anti-ácidos, cimetidina, etc.

h) Hemartrose em joelho, cotovelho e outras articulações:

. Elevar o fator até 25% a cada 24 horas. Fazer a reposição até melhora da dor.

. Gelo local.

i) Trauma craniano:

. Sempre pedir avaliação neurológica

. Rx de crânio

. Tomografia sempre que possível

. Fundo de olho

. Quando houver necessidade de punção liquórica, realizar reposição de fator a 100% imediatamente pré-punção.

i.1. Sem sinais neurológicos:

. Elevar o fator a 50% a cada 24 horas durante 5 dias.

i.2. Sem sinais neurológicos, com sinais clínicos:

. Elevar o fator a 50% cada 24 horas durante 14 dias.

i.3. Com sinais clínicos e neurológicos:

. Elevar o fator a 100% durante 14 dias.

Produtos para Reposição e Cálculo de Reposição

Produtos: crioprecipitado

crioliofilizado ou concentrado de fator VIII

Fórmula para reposição:

Unidades de Fator VIII = peso(kg) x % a ser elevada

2

Obs: Cada bolsa de crioprecipitado tem em média 70 unidades de fator VIII.

Os frascos de concentrado de fator tem 250, 500 e 1000u.

Hemofilia B

Doença com as mesmas características clínicas, de herança e laboratorial da hemofilia A, com a diferença de que nesta, o fator deficiente é o IX.

A conduta terapêutica é também semelhante, entretanto, os produtos utilizados que contém o fator IX são o concentrado de fator IX e o plasma fresco.

Considera-se que 1ml de plasma fresco contenha 1 unidade de fator, portanto, quando se indica 10 unidades de fator, pode-se substituí-lo por 10ml de plasma para cada Kg de peso do paciente. Neste caso precisa ter cuidado com o volume a ser reposto.

Doença de Von Willebrand

É uma doença autossômica dominante. Clinicamente se assemelha a uma hemofilia leve a moderada e o tratamento é feito com plasma fresco ou crioprecipitado, geralmente na metade das doses utilizadas na hemofilia A.

Drogas que podem ser usadas nos hemofílicos:

- Anti-térmicos: derivados da dipirona, acetaminofem ou paracetamol

- Analgésicos: derivados do ácido mefenamico

- Anti-inflamatório: Ibuprofeno (Motrin), propoxifeno (Benflogin)

- Anti-histamínicos: Terfenadina (Teldane), clorofeniramina (Polaramine).

Cuidados a serem tomados com o hemofílico:

Não prescrever aspirina e seus derivados; não fazer injeções intramusculares; não puncionar veias profundas ou artérias (se necessário, puncionar artéria radial e comprimir por tempo prolongado pós retirada da agulha); evitar xaropes para tosse, (quase todos tem guaiacol que altera a função plaquetária); não puncionar hemartrose; evitar os procedimentos invasivos e, quando necessários, fazer sempre a reposição prévia do fator deficiente.

B - Coagulopatias Adquiridas:

As principais causas de coagulopatias adquiridas são o uso de anticoagulante e a insuficiência hepática.

Os anticoagulantes possuem um limite estreito entre a dose terapêutica e a dose que pode levar a sangramentos, por isso a monitoração com os exames que avaliam a hemostasia são fundamentais nestes pacientes.

No paciente em uso de heparina, sua monitorização é feita com o TTPA (que deve manter-se entre 2 e 2,5 vezes em relação ao normal) e o controle do número de plaquetas.

Nas situações em que o exame se apresenta acima da faixa esperada e com sangramento, deve-se retirar o medicamento. Devido sua meia vida curta (em torno de 4 horas), após este tempo não há mais risco de hemorragias. Quando necessário neutralizar a heparina, o medicamento usado é o sulfato de protomina, na dose de 1mg para 100 unidades de heparina. O risco do sulfato de protomina é que o excesso pode atuar como anticoagulante.

Lembrar que nos individuos que estão em uso de heparina pode ocorrer plaquetopenia, que favorece o sangramento.

Em pacientes em uso de anticoagulante oral, o exame que o monitoriza é a atividade de protrombina, através do INR, que deve ser mantido nas faixas terapêuticas, de acordo com a patologia em pauta (tabela I).

Tabela I - Faixa terapêutica recomendada pela Sociedade Britânica de Hematologia

INR 

Condições clínicas

2 - 2,5 

Profilaxia de TVP, incluindo cirurgia de riscos.

2 - 3

Tratamento de TVP, embolia pulmonar, embolia sistêmica, prevenção de tromboembolismo venoso após infarto agudo do miocárdio, estenose mitral com embolia, fibrilação atrial e acidente isquêmico transitório.

3 - 4,5 

TVP recorrente, embolia pulmonar, doença arterial incluindo infarto do miocárdio, enxerto arterial, valvas cardíacas não biológicas e enxertos.

Recomendações para a reversão do tratamento com anticoagulante oral

1 - Hemorragias que ameaçam a vida

. Retirar o anticoagulante

. Dar vitamina K (5mg) endovenosamente e plasma fresco

2 - Hemorragias menos severas como hematúria ou epistaxe

. Retirar o anticoagulante

. Dar vitamina K (0,5mg) endovenosamente

3 - INR > 4,5 sem hemorragia:

. Retirar o anticoagulante

. Reavaliar diariamente

4 - Sangramento inexplicado com níveis terapêuticos:

. Investigar doença de base.

Os distúrbios de hemostasia secundária causados por insuficiência hepática deverão ser sempre avaliados pela gastroenterologia.

Coagulação intravascular disseminada (CIVD ou CID)

É um distúrbio da hemostasia em que ocorre alteração da fase primária (plaquetopenia), secundária (consumo dos fatores plasmáticos) e distúrbios do mecanismo fibrinolítico.

O diagnóstico de CIVD somente pode ser feita com base nos achados laboratoriais, embora o quadro clínico possa muitas vezes ser sugestivo. Na ausência de doença hepática grave, o diagnóstico de CID pode ser feito pela associação dos seguintes achados:

. Redução do número de plaquetas

. Tempo de protrombina prolongado

. Redução da concentração de fibrinogênio

. Tempo de tromboplastina parcial ativado prolongado

. Presença de hemácias fragmentadas no esfregaço e/ou acantocitose

Na hipótese diagnóstica de CIVD, deve-se estabelecer o diagnóstico e identificar a causa desencadeante. As mais comuns são: infecções graves, acidentes obstétricos, transfusão incompatível, traumas cirúrgicos e acidente botropico).

Após a identificação da causa, tratá-la o mais prontamente possível, já que esta é a medida mais importante no tratamento da síndrome. Todas as demais medidas têm suas indicações controvertidas.

No caso de sangramento intenso, o uso de transfusão de papa de hemácias, concentrado de plaquetas e crioprecipitado deve ser avaliado. Nos casos em que há fenômenos trombóticos, deve-se considerar o uso de heparina; lembrando-se que há muitas dúvidas e controversas sobre o seu emprego. Em geral usa-se 300 a 600 U de heparina/kg/24 horas. Em adulto, a dose inicial é de 5000 a 10.000 U, seguido de 1000-1500 U/hora (em infusão contínua) ou 3000 a 7500 U a cada 4 a 6 horas.

IV - HEMOPATIAS MALIGNAS

1. LEUCEMIAS NO ADULTO

1.1. Leucemia Aguda no Adulto

Leucemia aguda é uma proliferação anormal e autônoma que acomete as “stem cells” hematopoiéticas levando à insuficiência medular.

Caracteriza-se por infiltração da medula óssea por células blásticas levando à hipoplasia dos setores da mielopoiese normal. Isto se traduz clinicamente por palidez, taquicardia, etc (pela anemia); febre e infecções (pela neutropenia) e hemorragias (pela plaquetopenia). O paciente ainda poderá apresentar adenomegalia e visceromegalia pela infiltração leucêmica destas estruturas.

O diagnóstico poderá ser feito pelo hemograma, quando este revela a presença de blastos mas, o diagnóstico de certeza é feito pelo mielograma que mostrará o padrão típico de intensa proliferação blástica.

As situações de emergência encontradas nas leucemias agudas são:

1. Hemorragias: estas surgem pela plaquetopenia existente. Ocasionalmente hemorragias podem ocorrer por CIVD (especificamente na Leucemia Promielocítica Aguda) necessário se torna em todos os pacientes o exame de Fundo de Olho. Se for constatado hemorragia, está indicado o concentrado de plaquetas, como profilaxia de hemorragia do SNC.

Portanto, se a hemorragia presente é causada por plaquetopenia indica-se concentrado de plaquetas: 1 unidade para cada 10Kg de peso, 1 a 2 vezes ao dia. Se houver CIVD associada, o tratamento preconizado será aquele específico para CIVD. Evidentemente, a imediata instalação do tratamento quimioterápico deverá melhorar a situação pois o combate às células leucêmicas diminuirá a infiltração medular, propiciando a recuperação da mielopoiese normal e consequentemente aumento do número das plaquetas.

2. Infecções: Pela própria doença de base e pela quimioterapia instituída, os granulócitos caem assustadoramente, podendo advir infecções gravíssimas, com possibilidade de evolução para septicemia e mesmo choque séptico.

O tratamento com antibióticos de largo espectro (Cefalosporina de 3ª geração + Amicacina) e as medidas para tratamento de choque devem ser imediatos após a coleta de material para cultura (sangue, urina, secreções, etc).

3. Infiltração do Sistema Nervoso Central (SNC): cefaléia, náuseas, vômitos, dor ocular, visão “embaçada”, disfunção de nervos cranianos, são situações advindas de infiltração leucêmica do SNC, meninges e compressão ou infiltração de nervos. Nesses casos, está indicada a quimioterapia intratecal.

4. Dores Ósseas: surgem por infiltração leucêmica. Analgésicos potentes e tratamento quimioterápico devem melhorar as dores.

5. Insuficiência Renal: devido à intensa proliferação celular, atenção especial deverá ser dada à função renal. Nefropatia por ácido úrico deverá ser evitada usando-se farta hidratação venosa, uricossúricos (Alopurinol) e alcalinização da urina.

1.2. Leucemias Crônicas no Adulto

1.2.1. Leucemia Mielóide Crônica (LMC):

A LMC é caracterizada por extrema elevação do número de leucócitos, evidenciando-se tanto formas maduras como imaturas dos granulócitos. Existe hiperplasia dos neutrófilos, eosinófilos, basófilos, com acentuado desvio escalonado à esquerda.

Ao exame físico geralmente chama atenção o baço volumoso de consistência aumentada e palidez proporcional ao grau de anemia.

1.2.2. Leucemia Linfóide Crônica (LLC):

A LLC é caracterizada por excessivo número de linfócitos pequenos e maduros. Ao exame físico geralmente existe adenomegalia chamativa. Visceromegalia discreta poderá ou não estar presente. Também aqui a palidez será proporcional ao grau de anemia. Poderá haver plaquetopenia e consequentemente petéquias, equimoses e/ou outras manifestações hemorrágicas.

O diagnóstico das leucoses crônicas se faz pelo encontro de grandes leucocitoses no sangue periférico. O mielograma mostrará hiperplasia de granulócitos na LMC e hiperplasia de linfócitos na LLC.

As situações de emergência nas leucemias crônicas são:

a) Dor abdominal: por infarto esplênico, geralmente em LMC. Trata-se com analgésicos potentes.

b) Priapismo: por trombose dos corpos cavernosos. Recomenda-se leucoferese e uso de analgésicos potentes.

c) Hemorragias por plaquetopenia: indicam-se transfusões de concentrado de plaquetas como nas leucemias agudas, até debelar o processo.

d) Anemia: como esta situação pode levar à insuficiência cardíaca congestiva (válido também para as leucemias agudas), a correção da anemia deverá ser feita com transfusões de concentrado de hemácias lavadas (10 a 15ml/Kg de peso).

2 - LINFOMAS

Linfomas são moléstias malignas do setor linfóide, atingindo preferencialmente os linfonodos, mas podendo atingir outros segmentos orgânicos como baço, fígado, trato gastrointestinal, medula óssea, bem como pâncreas, rins, pulmões, glândulas endócrinas, ossos e pele. O diagnóstico se faz por extirpação do gânglio linfático e seu estudo cito e histopatológico.

As situações de emergência encontráveis nos linfomas se referem às situações provocadas pelo crescimento da massa linfóide que irá comprimir uma estrutura adjacente; assim, teremos:

a) Dores agudas nas costas e membros causadas por compressão de raízes nervosas ou pela invasão, por tecido linfomatoso, do espaço extradural.

b) Insuficiência respiratória aguda, por compressão traqueal de nódulos mediastinais, ou por infiltrado pulmonar extenso.

c) Insuficiência renal aguda por infiltrado linfomatoso dos rins, ou por compressão bilateral dos ureteres por adenomegalia retroperitoneal.

O tratamento destas situações terá como objetivo tentar diminuir o infiltrado neoplásico ou o linfonodo causador da compressão. A quimioterapia baseada na ciclofosfamida ou sulfato de vincristina, e mesmo a radioterapia podem aliviar os sintomas. O tratamento da situação de emergência deverá ser conduzido de acordo com eventual quimioterapia ou radioterapia já instituída. No caso de se decidir pela quimioterapia, o seguinte esquema poderá ser tentado: ciclofosfamida, 600mg/m2, I.V.; sulfato de vincristina, 1,5mg/m2, I.V.; prednisona 40mg/m2, V.O., diariamente por 5 dias. Com o alívio dos sintomas o caso deverá ser estudado com maior profundidade, procurando estabelecer o diagnóstico definitivo, definindo então o programa terapêutico específico.

3. MIELOMA MÚLTIPLO

O mieloma múltiplo é doença neoplásica maligna caracterizada por proliferação desordenada de plasmócitos anormais. Caracterizando-se por apresentar focos de reabsorção óssea (imagens de saca-bocados aos raios X), estes pacientes exibirão freqüentemente fraturas patológicas e dores por compressão de raízes nervosas. O diagnóstico do mieloma se faz pelo encontro de proliferação de plasmócitos anômalos ao mielograma, de paraproteína sérica (gamopatia monoclonal), e da imagem típica dos raios X de ossos.

As situações de emergência que costumam aparecer são as seguintes:

a) Dor óssea - a dor aguda nas costas pode ser o resultado de fratura compressiva de um corpo vertebral. A imobilização com aparelhos de gesso deve ser cogitada, e o tratamento quimioterápico (Alkeran, 4mg/dia durante 4 dias, V.O.) ou radioterapia localizada podem melhorar oepisódio doloroso; analgésicos devem ser usados.

b) Fraturas patológicas - a rarefação óssea em focos predispõe o paciente a fraturas patológicas. A redução da fratura se impõe, mas a consolidação somente ocorrerá se houver o competente tratamento quimioterápico.

c) Insuficiência renal aguda - a insuficiência renal aguda que ocorre no mieloma pode advir de:

. hipercalcemia - a reabsorção óssea pode levar a hipercalcemia perigosa.

. desidratação.

. urografia excretora - a administração endovenosa para a realização da urografia excretora pode, nos rins assoberbados com hipercalcemia, desidratação e infecções, desencadear séria insuficiência renal aguda. O tratamento desta emergência deverá ser conduzido de acordo com a causa desencadeante.

d) Síndrome de hiperviscosidade - Embora a hiperviscosidade ocorra com muito maior frequência na macroglobulinemia, o plasmocitoma pode exibir a síndrome caracterizada por distúrbios hemorrágicos (púrpura, epistaxe, melena, visão embaçada) e sintomas neurológicos e isquêmicos. Esta síndrome é causada pela hiperproteinemia plasmática determinada pelas grandes quantidades da globulina monoclonal. O tratamento de urgência deverá ser feito através da plasmaferese, o que aliviará os sintomas e sinais.

4. LEUCEMIAS AGUDAS DA INFÂNCIA

As leucemias agudas são as neoplasias mais comuns na infância sendo que podem ser do tipo linfóide (LLA) ou mielóide (LMA), sendo a primeira a mais freqüente.

Nos Estados Unidos 1.800 novos casos de LLA são diagnosticados a cada ano em pacientes com idade inferior a 15 anos.

LLA é mais frequente em meninos que em meninas incidindo com maior freqüência entre os 3 a 5 anos de idade, sendo mais rara em adultos, a LMA tem incidência constante até os 10 anos de idade prevalecendo mais na adolescência.

As leucoses agudas envolvem a transformação maligna e expansão clonal de uma única célula (linhagem linfóide ou mielóide).

Os achados clínicos mais comuns ao diagnóstico são: fadiga, dores ósseas, febre, perda de peso, púrpura, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, petéquias e equimoses.

Laboratorialmente, embora o termo Leucemia implique em elevada contagem de leucócitos, grande parte das leucemias agudas da infância apresentam contagem leucocitária menor que 10.000 cels/mm3, a maioria dos pacientes encontra-se anêmica e com a contagem de plaquetas abaixo de 100.000/mm3. O diagnóstico é confirmado com a presença de 25% ou mais de células blásticas no aspirado da medula óssea.

Com o uso de multi-agentes quimioterápicos e profilaxia do SNC, a média de sobrevida livre de doença tem se estendido para além de 5 anos nas LLA sendoqueo tratamento de escolha nas LMA é o Transplante de Medula Óssea (TMO) após a remissão com quimioterápicos.

As situações de emergência mais comumente encontradas nas crianças portadoras de leucose aguda são:

a) Hemorragias:

a.1) Causas:

. plaquetopenia

. CIVD

O diagnóstico diferencial é importantíssimo.

a.2) Conduta:

. Localizar foco de sangramento (história clínica e exame clínico rigoroso caso haja suspeita de hemorragia gastrointestinal (não realizar procedimento invasivo).

. Atenção especial aos órgãos vitais (SNC, gastrointestinal, etc.)

. Avaliar extensão do sangramento cutâneo caracterizado por petéquias e equimoses e a progressão deste.

a.3) Exames Laboratoriais:

. Hemograma completo com plaquetas

. Dosagem do fibrinogênio, TAP e TTPA

a.4) Terapêutica:

. Se a causa for plaquetopenia sem sinais de CIVD: suporte clínico e administrar concentrado de plaquetas 2 UI para cada 10Kg/peso dia ou 2 a 4 UI/m2/dia.

. Se houver sangramento em SNC (Suspeita clínica e/ou fundo de olho comprometido): concentrado de plaquetas a cada 4hs na dose acima descrita, em combinação com medidas anti-edema cerebral.

. Se a causa por CIVD: - ver tratamento desta (pág. .15)

b) Anemia:

b.1) Causas:

. Infiltração medular

. Aplasia medular pós quimioterápico

. Por perda (sangramentos)

b.2) Conduta:

. Avaliação clínica

. Estudo do estado hemodinâmico. (Atenção à possibilidade de edema agudo de pulmão em crianças em cor anêmica).

Transfundir 5ml/Kg/peso e reavaliar cuidadosamente o paciente.

b.3) Exame Laboratorial:

. Hemograma completob.4) Terapêutica:

. Reposição conforme item “Anemia”.

c) Febre

Caracterizada por um ou mais picos de temperatura 38,5oC ou três episódios 37,5oC.

c.1) Causas:

. Atividade da doença de base

. Neutropenia: Quando os neutrófilos : segmentados + bastonetes estiverem abaixo de 750 cels/mm3, a criança deverá ser considerado em septicemia.

c.2) Conduta:

. Avaliação clínica rigorosa

. Pesquisa intensiva do foco infeccioso (atenção a ouvido, orofaringe-dentes, sinais meningeos, lesões de pele e região perianal).

c.3) Exames Laboratoriais:

. Hemograma completo

. Rx de tórax

. Urina Tipo I com urocultura

. Hemocultura (03 amostras)

c.4) Terapêutica:

. Suporte geral

. Tratamento do foco infeccioso com Rocefin (100mg/Kg/dia) a cada 24 horas + Amicacina ( 15mg/Kg/dia de 12/12hs)

PS: os antibióticos deverão ser instituídos imediatamente após a coleta dos exames.

Atenção:

. Crianças com neutropenia grave (neutrófilos 750cels/mm3) com prostração, pouco ativas, com queda do estado geral, mesmo na ausência de febre, deve-se investigar infecção.

d). Distúrbios Hidroeletrolíticos:

d.1) Causas:

. Síndrome da lise tumoral, induzida por terapêutica específica (quimioterápicos)

d.2) Conduta:

. Exame clínico

. Exame Laboratorial:

. Dosar ácido úrico, Ca+, Na+, K+ e outros caso haja suspeita clínica.

d.3) Terapêutica:

. Reposição ou aumento da metabolização conforme diminuição ou aumento dos níveis séricos.

e) Cefaléia, náuseas, vômitos, crises convulsivas, visão embaçada e disfunção de nervos craneanos:

e.1) Causas:

. Infiltração leucêmica do SNC, meninges e compressão e/ou infiltração dos nervos craneanos

. Comprometimento infeccioso do SNC

. Sangramento em SNC (plaquetopenia)

. Distúrbio hidroeletrólítico.

e.2) Conduta:

. Exame clínico e neurológico rigoroso

. Atenção ao fundo de olho

. TC se suspeita clínica indicar

e.3) Exames Laboratoriais:

. Hemograma completo com contagem de plaquetas

. Conforme indicação clínica: punção liquórica, não se esquecendo de pedir pesquisa de células neoplásicas e pesquisa de fungos no líquor.

. Acelerar junto ao laboratório resultado do exame para terapêutica de urgência.

Atenção: Em crianças extremamente plaquetopênicas, ponderar a realização da punção liquórica.

e.4) Terapêutica:

Se houver infiltração leucêmica: comunicar imediatamente com o especialista para que este realize quimioterapia intratecal

. Se o resultado do líquor for sugestivo de processo infeccioso entrar com terapêutica específica.

. Diante da suspeita de sangramento em SNC ver tópico “Hemorragias”.

f). Dores Ósseas:

f.1) Causa:

. Mais comumente causadas por infiltração leucêmica.

f.2) Terapêutica:

. Poderá ser usada a Dolantina ou a Morfina.

V - HEMOTERAPIA

Com a evolução da especialidade e a necessidade cada vez maior de se dispor dos diversos componentes sanguíneos (concentrado de hemácias, concentrado de plaquetas, plasma fresco, plasma deficiente em fatores I e VIII e crioprecipitado), os serviços de hemoterapia passaram a fracionar todas as unidades de sangue colhido. Tal procedimento, aliado aos ricos de transmissão de doenças infecciosas, (extremamente reduzidos com as atuais técnicas sorológicas, porém não totalmente abolidas) e às complicações imunológicas imediatas e tardias, fez com que literalmente desaparecesse do arsenal hemoterápico a “figura” do sangue total.

1- INDICAÇÕES

Ao prescrever uma transfusão de sangue ou componente, o médico assistente deve analisar profundamente a relação custo/benefício dessa terapêutica.

1.1 - SANGUE TOTAL

Está indicado em situações em que ocorre diminuição da capacidade de transporte de O2 e do volume circulante. Entretanto, na vigência de uma hemorragia aguda até o limite de 25% de perda, pacientes previamente hígidos, podem ser tratados apenas com infusão de expansores de volume (cristalóides ou colóides, como: soro fisiológico, ringer, dextran, etc). Pacientes com perdas maiores que 25% do volume, ou: previamente anêmicos, idosos, debilitados, e/ou portadores de patologias cardiocirculatórias, poderão receber, após a infusão inicial e imediata dos expansores de volume, o concentrado de hemacias para correção da hipóxia. Nestes últimos, a reposição de volume deve ser bastante criteriosa para evitar sobrecarga circultória. Nas grandes hemorragias, que requerem a reposição de mais de uma volemia, a possibilidade de uma coagulopatia dilucional (não prevenida com a utilização de sangue total) deve ser considerada. Nestes casos, com uma adequadra monitorização clínico-laboratorial e supervisão do hemoterapêuta, poderá estar indicada a reposição de plasma fresco, concentrado de plaquetas e/ou crioprecipitado. Sabe-se que, mantida a volemia (pressão arterial e venosa estáveis, boa perfusão e diurese normal), pacientes com perdas agudas de sangue (cirúrgicos ou não), podem suportar muito bem hematócrito próximo de 25% e/ou hemoglobina de 8gr%. Tais procedimentos (recomendados pelo Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos em 1988), vêm fazendo com que o emprego de sangue total passe a ser uma excessão na rotina da moderna hemoterapia, não somente naquele país, mas em todo o mundo desenvolvido. Chamamos ainda atenção para o fato de que, tão importante quanto infusão imediata de expansores e/ou de sangue, é dispor de adequado acesso venoso permitindo a rápida reposição destes produtos. Portanto, uma das primeiras condutas ao atender um paciente em choque hemorrágico é a dissecção de veia e/ou implantação per cutânea de catéteres venosos.

1.2 - CONCENTRADO DE HEMÁCIAS

O concentrado de hemácias é o componente de escolha para restaurar e manter a capacidade de transporte de O2. Sabe-se que os níveis de hemoglobina e/ou hematócrito não devem ser utilizadas como critério básico para indicação de reposição. Sintomas e sinais de hipóxia e de déficit cardio-circulatório são os elementos primordiais na decisão de se transfundir ou não um paciente crônicamente anêmico. Sabe-se que os pacientes em geral toleram bem níveis de hemoglobina próximos de 6g% e está demonstrado que estes mesmos indivíduos suportam bem uma intervenção cirúrgica com hemoglobina de 8g% (Hematócrito de 25%). Não se justifica portanto a conduta (de longa data instituida), que exige limite mínimo de 10g% de hemoglobina (30% de hematócrito) para que um paciente possa ser levado à cirurgia. Como já assinalado, tal conduta não se aplica a idosos, debilitados, portadores de patologia cardio-circulatória e a lactentes.

1.3 - PLASMA DEFICIENTE DE FATORES I E VIII

É empregado na reposição das perdas plasmáticas que ocorrem nos grandes queimados; como colóide, na reposição de volume nas hemorragias agudas e, algumas vezes em pediatria, como coadjuvante na hidratação de desnutridos e no tratamento da doença hemorrágica do recém-nascido. Quando disponíveis, albumina humana a 5% ou 25% e fração proteica do plasma, devem ser preferidas por promoverem eficazmente a reposição volêmica, sem os riscos de transmissão de doenças.

1.4 CONCENTRADO DE PLAQUETAS, PLASMA FRESCO E CRIOPRECIPITADO

Estes componentes estão indicados no tratamento dos diferentes distúrbios da hemostasia. Como tais distúrbos geralmente requerem monitorização laboratorial e acompanhamento clínico especializado, as indicações destes serão discutidas no capítulo “Distúrbios da Hemostasia” .

2 - REAÇÕES TRANSFUSIONAIS

Aproximadamente 1/4 das transfusões de sangue (realizadas pelos bons serviços de hemoterapia, que fazem a triagem sorológica e a pesquisa dos anticorpos irregulares de todos os doadores), são acompanhadas de alguma iatrogenia precoce ou tardia. Afortunadamente, a maioria destas são benignas, entretanto, algumas podem comprometer seriamente e mesmo irreversivelmente o paciente transfundido.

Qualquer reação transfusional deve ter, do Serviço de Enfermagem, a seguinte conduta: suspensão da transfusão, manutenção da veia com cristalóide e comunicação imediata ao médico de plantão e ao Serviço de Hemoterapia.

O quadro 1 sumariza as principais iatrogenias hemoterápicas, bem como seus sinais e sintomas, causas mais comuns e o tratamento.

Quadro 1 - Reações Transfusionais.

Tipo Sinais e Causa Habitual Tratamento

Sintomas

Adaptado de “Terapêutica Transfusional”. Associação Americana de Bancos de Sangue, 3a Edição, 1993.

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