Anomalias congênitas do trato digestivo

Anomalias congênitas do trato digestivo

(Parte 1 de 3)

Leitura obrigatória – Capítulo de Embriologia do Sistema Digestivo Embriologia Clínica, K. Moore ou Embriologia Médica, J. Langman

1. ANOMALIAS CONGÊNITAS DO TRATO DIGESTIVO

A atresia de esôfago (AE) é uma malformação congênita caracterizada pela interrupção da luz esofágica em um ponto de sua porção torácica. O esôfago se forma à partir de um tubo endodérmico comum ao intestino primitivo e ao broto respiratório que sofre processo de septação, por volta do 21º ao 23º dia de vida intrauterina. Várias teorias foram propostas para explicar as anomalias traqueo-esofágicas que ocorrem, geralmente, entre as 4a. e 5a. semanas de vida intra-uterina, todavia, os fatores que as produzem permanecem desconhecidos. A existência de variações anatômicas dos defeitos motivou várias classificações. A mais conhecida, a de Vogt e Gross (FIGURA 1), mostra as atresias com fístula traqueo-esofágicas distal como a apresentação mais comum (80% dos casos) e as atresias sem fístula (cerca de 15% dos casos). Os restantes 5 % são reservados às atresias com fístula proximal, com fístulas proximal e distal e com fístula traqueo-esofágica em H, sem a associação com atresia de esôfago.

Figura 1 A incidência da AE varia de 1:3000 a 1:10000 nascidos vivos e pode estar associada à prematuridade, em 35% dos casos. Freqüentemente pode estar associada, também, a outras malformações e síndromes genéticas -

Síndrome de Down (50 a 60%), trissomia do VIII e do XIII (20%). Existe uma seqüência de malformações, freqüentemente associadas à atresia de esôfago, caracterizando a Associação de VACTER, incluindo anomalia vertebral (V), anomalia anorretal (A), malformações cardíacas(C), atresia de esôfago, com fístula traqueo-esofágica (TE), malformações renais e do osso rádio(R).

O quadro clínico da AE é facilmente identificado desde as primeiras horas de vida, pois o RN apresenta salivação espumosa pela boca e narinas (FIGURA 2), acompanhada de tosse, cianose, dispnéia e sufocação, devido à aspiração. Associado a este quadro, o abdome pode se apresentar distendido (presença de fístula traqueo-esofágica) (FIGURA 3) ou escavado (ausência de fístula) (FIGURA 4). Os episódios de aspiração, com o decorrer do tempo, podem causam pneumonia aspirativa e atelectasia.

Figura 2 Figura 3

Figura 4

O polihidrâmnio, o sinal mais precoce da AE, observado por meio de exame ultrasonográfico pré-natal, ocorre em 80% dos casos de atresia de esôfago sem fístula e em 30 a 35% dos casos, com fístula.

A não progressão da sonda orogástrica, percebida durante a recepção do RN, quando se realiza aspiração gástrica, reforça a suspeita de

AE. Suspeita, esta, confirmada por meio de exame radiológico do tórax e do abdome, visualizando o coto proximal contrastado pelo ar (FIGURA 5), ou então a presença de ar no estômago e alças intestinais, demonstrando a presença de fístula traqueo-esofágica. Algumas vezes, observam-se distensão gasosa localizada e bolhas de calibres variados, indicando presença de malformações digestivas associadas (FIGURA 6). O estudo contrastado, na maioria das vezes, não se faz necessário, pois pode levar à aspiração pulmonar de contraste (FIGURA 7). Contudo, em alguns casos, se persistir dúvidas quanto ao diagnóstico, faz-se necessário a confirmação da anomalia, injetando-se 1 ml de contraste pela sonda oroesofágica, para visualizar o fundo

cego do esôfago proximal (FIGURA 8 e 9)

Figura 5

Figura 6 Figura 7

Figura 8

Figura 9

Embora o tratamento preconizado para a atresia de esôfago seja cirúrgico, em casos especiais (grandes prematuros, malformações associadas, principalmente cardíacas e também infecções graves), posterga-se a cirurgia até que a criança, após receber cuidados especiais, possa ser submetida à anestesia e cirurgia sem riscos. Para tanto, deve-se manter o paciente em incubadora aquecida com vapor úmido, com aporte venoso para reposição hídrica e calórica, com sonda naso-esofágica em aspiração constante, em decúbito lateral direito elevado (em caso de fístula traqueoesofágica) e em Trendelemburg (em casos, sem fístula) e, quando necessário, ventilação mecânica.

O tratamento cirúrgico consiste na ligadura da fístula traqueoesofágica e anastomose primária esôfago-esofágica, término-terminal. A via de acesso é a toracotomia posterior, no espaço interescapulo-vertebral, à direita. Nos casos em que a aproximação dos cotos não for possível, porque o intervalo entre eles é muito longo, preconizam-se gastrostomia descompressiva e esofagostomia, à esquerda, para drenagem da saliva, depois da ligadura da fístula. A esofagostomia e a gastrostomia são mantidas, até que se possa alimentar a criança e alcance condições satisfatórias para se realizar a substituição do esôfago pelo estômago ou mesmo por uma alça intestinal. Em alguns casos, mesmo que os cotos esofágicos estejam próximos, há que se retardar a correção cirúrgica, ou por prematuridade, malformações associadas ou mesmo por infecções graves, podendo-se aguardar o crescimento dos cotos para futura anastomose primária. Portanto, os RNs devem ser submetidos à alimentação parenteral, gastrostomia descompressiva e aspiração do coto proximal, para que a criança possa ser submetida à toracotomia e correção definitiva, em momento mais oportuno. Em outros casos, mais freqüentemente nas atresias sem fístula traqueo-esofágica, o longo intervalo entre os cotos impossibilita a anastomose primária, obrigando a realização da gastrostomia e da esofagostomia. Neste caso, pode-se alimentar a criança pela gastrostomia, aguardando ganho ponderal para a realização de substituição do esôfago por uma alça intestinal ou pelo próprio estômago, pois não há mais risco de aspiração do conteúdo gástrico, porque não existe a comunicação entre o esôfago e a traquéia,. Em alguns casos, quando o diagnóstico de AE pode ser feito durante o período pré- natal, aconselha-se o encaminhamento das mães para centros de atendimento de complexidade terciária, para melhor atendimento das crianças, desde o momento do parto.

As obstruções da saída do estômago de natureza congênita, são pouco freqüentes e suas manifestações clínicas dependem do grau de obstrução causada pelo defeito; quanto maior o grau de obstrução, mais precoces as manifestações clínicas. Estas obstruções podem ser completas, como as membranas pilórica e antrais (Figura 10) ou então, incompletas, como os diafragmas antrais (Figura 1). As crianças com obstrução total, com membranas ou diafragmas, cujos orifícios sejam menores de 10 m, apresentam vômitos não biliosos. Problemas respiratórios decorrentes da aspiração de secreção podem acompanhar o quadro (dispnéia, taquipnéia, cianose e salivação excessiva).

Figura 10

Figura 1

O exame clínico do abdome pode mostrar distensão ou escavação, dependendo da altura do defeito e de o estômago estar vazio ou cheio. O exame radiológico simples do abdome confirma o diagnóstico, mostrando estômago de grandes dimensões contrastado com ar e alguma secreção delineando níveis hidro-aéreos. Quando a obstrução se torna total, nota-se, associada ao estômago de grandes dimensões, ausência de ar no restante do abdome. Nos casos com obstrução parcial, nota-se presença de ar no abdome, em pequenas ou grandes quantidades, dependendo do grau de obstrução. Algumas vezes, por ser grande o orifício da membrana, não se consegue visualizar bem a diferença entre o estômago aumentado e as alças distais, necessitando-se de estudo contrastado para confirmar o diagnóstico.

Deve-se ressaltar a exclusão do quadro obstrutivo, antes da realização do exame contrastado. O tratamento é cirúrgico e consiste na remoção da membrana ou diafragma quer por cirurgia quer por fibroendoscopia. Nos casos de atresia realiza-se a gastroduodenostomia.

A estenose hipertrófica do piloro (EHP) decorre da hipertrofia da camada muscular circular do piloro, provocando obstáculo ao esvaziamento gástrico (FIGURA 12). Sua etiologia, apesar de permanecer desconhecida, parece ser multifatorial. A EHP é a causa mais comum de vômitos no RN e no lactente que necessitam de tratamento cirúrgico. Sua incidência é de 3:1000 nascidos vivos, sendo mais comum em primogênitos e, mais freqüente, em meninos (4:1). Várias teorias tentam explicar a anomalia, mas nenhuma ainda foi conclusiva.

O quadro clínico, geralmente, tem seu início nas 2ª ou 3ª semanas de vida, com a presença de vômitos não biliosos, em jato, de ondas peristálticas visíveis no epigástrio (sentido da E para a D), classicamente conhecidas como ondas de Kussmau (FIGURA 13). A palpação do abdome revela pequena tumoração em hipocôndrio D, logo abaixo da borda hepática, correspondente ao piloro aumentado, chamada de oliva pilórica.

Figura 13

O diagnóstico suspeitado pela história clínica, confirmado pela palpação da oliva pilórica, na maioria dos casos, dispensa exames contrastados de imagem. Porém, em casos de dúvida e quando há necessidade de se fazer diagnóstico diferencial com outras malformaçõs gástricas, pode-se realizar a seriografia de esôfago e estômago. A radiografia simples mostra grande dilatação do estômago e a radiografia contrastada permite observar 3 sinais clássicos da EHP: grande dilatação gástrica com o sinal do “bico do seio” no antro gástrico, delineado pela hipertrofia concêntrica do piloro; sinal da “corda ou fio” no canal pilórico estreitado; o sinal do “cogumelo, do 3 invertido ou do guarda chuva”, correspondente ao término da hipertrofia pilórica e inicio do bulbo duodenal normal (FIGURA 14). O exame ultra-sonografico mostra a camada muscular pilórica espessada, em corte transversal, simulando imagem em alvo, considerada anormal quando o diâmetro desta estrutura for maior que 4 m e o comprimento, maior que 18 m.

Figura 14

A cirurgia preconizada no tratamento da EHP é a piloromiotomia à Fredet-Ramstedt (FIGURA 15). Entretanto, em alguns casos, devido aos distúrbios metabólicos decorrentes dos vômitos persistentes com perda de Cl, Na e H+, torna-se necessário a correção dos graus variáveis de alcalose metabólica (hipocloremica, hipocalemica e hiponatremica), imediatamente antes do ato operatório.

Figura 15

A obstrução duodenal congênita (OD) resulta de defeitos embriológicos no desenvolvimento, na canalização ou na rotação do intestino anterior. As obstruções ocorrem na 2ª porção do duodeno, em área de intensa e complexa atividade embriológica que se inicia por volta da 3ª semana de gestação, envolvendo estruturas biliares e pancreáticas, relacionadas anatomicamente com o duodeno.

As OD são classificadas como extrínsecas e intrínsecas. Nas formas extrínsecas, inclui-se a má rotação intestinal (FIGURA 16), pâncreas anular (FIGURA 17) e duplicação duodenal (FIGURA 18). Como obstruções intrínsecas classificam-se a estenose, a atresia, a membrana ou diafragma duodenais, ocluindo total ou parcialmente a luz duodenal (FIGURA 19).

Figura 16 Figura 17

Figura 18

Figura 19

Cerca de 50% dos RNs com OD são prematuros. Há alta incidência de anomalias associadas, principalmente, a má rotação do cólon (35%), Síndrome de Down (30%), cardiopatias congênitas (20%), atresia de esôfago (10%), ânus imperfurado (8%) e divertículo de Meckel (8%). As principais manifestações clínicas são vômitos (90% dos casos), biliosos ou não, dependendo da topografia do defeito em relação ã papila duodenal; distensão abdominal alta (25%); desidratação (24%) e perda de peso (17%). O diagnóstico pode ser suspeitado no período pré-natal, por meio de US obstétrico de rotina. A presença de polihidrâmnio sugere fortemente o diagnóstico de obstrução digestiva alta, ocorrendo em 65% dos casos de atresia duodenal. Após o nascimento, o diagnóstico pode ser confirmado por radiografia simples ortostática do abdome, mostrando a imagem radiológica típica de “dupla bolha”, a primeira bolha maior corresponde ao estômago dilatado, à esquerda da coluna vertebral; a segunda

bolha menor, localizada à direita da coluna vertebral, corresponde à 1ª porção duodenal, geralmente são acompanhados de níveis hidro-aéreos e são patognomônicos das obstruções duodenais Figura 20). Nos casos de Suboclusão, como existe passagem de pequena quantidade de ar para as alças intestinais à jusante, nota-se, além da “dupla bolha”, presença de ar em porções distais do intestino (FIGURA 21). Isto não ocorre nas oclusões totais, mostrando total ausência de ar no restante do intestino (FIGURA 2). Em alguns casos em que a estenose não é muito evidente, pode-se, depois de excluir obstrução total, realizar um transito intestinal, tomando-se o cuidado de aspirar o contraste radiológico, logo em seguida ao exame. O enema opaco pode confirmar o diagnóstico de má rotação intestinal. Outros exames que podem ser utilizados são exames ultra-sonográficos do pâncreas para o diagnóstico definitivo de pâncreas anular e a angio-ressonância que demonstra a artéria mesentérica rodada, evitando-se assim o risco de volvo intestinal e necrose.

Figura 20

Figura 21

Figura 2

Como o tratamento destas patologias é cirúrgico, deve-se tomar medidas reparadoras a fim de preparar os pacientes para o ato operatório. Deve-se utilizar sonda nasogástrica em drenagem, reposição hídrica e calórica, manutenção térmica adequada, antibioticoterapia, NPP e ventilação mecânica,

se necessário. O tratamento cirúrgico consiste em derivar o trânsito, nos casos de atresia duodenal e pâncreas anular (duodeno-duodenostomia ou duodeno- jejunostomia) ou remover membranas ou septos intraluminares (por duodenotomia ou por endoscopia digestiva alta) e, também, em secção das bandas de Ladd, nos casos de má rotação intestinal.

Atresia intestinal (AI) consiste na ausência ou obstrução

completa da luz intestinal. A incidência global da AI varia entre 1:1000 à 1:5000 nascidos vivos e se distribui igualmente entre meninos e meninas. Cerca de 50% dos casos ocorrem em RN de baixo peso e nos pré termos, com peso adequado para a idade gestacional. São freqüentes associações com defeitos da parede abdominal, notadamente a gastrosquise. Os tipos mais comuns são: a obstrução devido ao diafragma ou membrana mucosa intraluminal, sem solução de continuidade da parede ou do mesentério adjacente; cotos intestinais em fundo cego ligados por cordão fibroso, sem descontinuidade do mesentério; cotos, em fundo cego, totalmente separados e com falha de continuidade do mesentério; atresia jejunal alta, próxima ao ângulo de Treitz, com grande falha mesentérica, apresentando o íleo terminal curto com forma helicoidal (“apple peel” ou atresia em “casca de laranja”); atresias múltiplas, estendendo-se por todo intestino delgado; e atresias intestinais longas, associadas ao intestino curto congênito (FIGURA 23).

Figura 23 Apesar das tentativas de várias teorias em explicar o aparecimento da AI, permanece desconhecida a verdadeira causa. Acidentes vasculares mesenteriais no período pré-natal, seguido de necrose e atresia permanecem como a mais provável explicação para a ocorrência das AI. A primeira suspeita de AI ocorre quando se detecta polihidrâmnio materno, acompanhado de alças intestinais dilatadas, na ultrasonografia de rotina nos exames pré-natais. Ao nascer, o RN pode não apresentar distensão abdominal nas primeiras horas, pois a deglutição de ar se faz nas primeiras 18 a 24 horas de vida. A distensão abdominal cursa com peristaltismo visível, tanto mais intenso e evidente, quanto mais baixa a obstrução (FIGURA 24 e 25). Os vômitos entéricos são um dos principais sinais de obstrução intestinal congênita.

Figura 24

Figura 25

O diagnóstico é confirmado por meio de radiografia simples ortostática do abdome, mostrando dilatação de alças intestinais, com níveis hidro-aéreos; estas alças podem se apresentar de diferentes calibres e também como um maior ou menor numero de bolhas gasosas, conforme o nível da obstrução (FIGURA 26, 27 e 28).

Figura 26 Figura 27

Figura 28

O tratamento cirúrgico, após preparo pré operatório, incluindo hidratação e/ou nutrição parenteral, sondagem gástrica descompressiva e antibioticoterapia, consiste na ressecção da área atrésica e restabelecimento do trânsito (FIGURA 29), utilizando-se anastomose término-terminal dos cotos intestinais. Quando há diferença importante de calibre entre os cotos, realizam-se manobras para redução da desproporção entre as bocas, tais como a modelagem do coto proximal (tailoring) ou a secção oblíqua do coto distal

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